Myeloproliferative Neoplasien

Alternative Bezeichnung:

Sonstige Leukämien näher bezeichneten Zelltyps

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  • Kurzdefinition

    Kurzdefinition - Sonstige Leukämien näher bezeichneten Zelltyps

    Myeloproliferative Neoplasien (MPN) sind Erkrankungen der blutbildenden Zellen im Knochenmark. Sie führen zu einer Vermehrung aller drei Blutzellreihen (Erythrozyten, Leukozyten, Thrombozyten, siehe Textbaukasten) sowohl im Knochenmark als auch im Blut. Je nachdem, welche Zellen vorrangig vermehrt sind, unterscheidet man verschiedene Erkrankungen: Wenn vor allem die Erythrozyten vermehrt sind, handelt es sich um die Polycythaemia Vera (PV). Wenn vor allem die Leukozyten vermehrt sind, handelt es sich meistens um die Chronische Myeloische Leukämie (CML). Aber auch eine Primäre Myelofibrose (PMF; frühere Bezeichnung: Osteomyelofibrose) kann mit einer Erhöhung der Leukozyten einhergehen. Wenn vor allem die Thrombozyten vermehrt sind, handelt es sich um die Essentielle Thrombozythämie (ET) oder um ein frühes Stadium der PMF. Zu den myeloproliferativen Neoplasien gehören außerdem einige seltenere Formen, wie z.B. die systemische Mastozytose.

  • Diagnostik

    Diagnostik - Sonstige Leukämien näher bezeichneten Zelltyps

    Besteht der Verdacht auf eine MPN, wird zur weiteren Abklärung ein Blutbild veranlasst und ein Blutausstrich angefertigt. Die Knochenmarkpunktion gehört bis auf wenige Ausnahmen zur Diagnostik dazu. Es wird hierbei Knochenmarkblut angesaugt. Dies kann etwas schmerzhaft sein, weil nur das umliegende Gewebe, nicht aber das Knochenmark selber betäubt werden kann. Aus dem Knochenmarkblut sollte eine Chromosomen-Analyse zum Ausschluss eines Philadelphia-Chromosoms durchgeführt werden. Neben dem Knochenmarkblut gewinnt man kleine Markbröckchen, die man auf einem Objektträger ausstreichen und färben kann. Mit dieser Methode kann man die Zellen im Knochenmark sehr gut unter dem Mikroskop ansehen. Die einzelnen Zellen werden beurteilt und gezählt. Der prozentuale Anteil der Zellen ist eine wichtige Grundlage für die Diagnosestellung.

    Bei der PMF kann es allerdings unter Umständen schwierig sein, diese Untersuchungen durchzuführen, weil häufig kein Knochenmarkblut angesaugt werden kann (sog. „trockene“ Punktion).

    Bei der Knochenmarkstanze wird mit einer speziellen Nadel ein Stückchen aus dem Knochen herausgebrochen. Die Struktur des Knochenmarks bleibt dabei erhalten. Mit dieser Untersuchung kann man zwar nicht so gut die einzelnen Zellen zählen, dafür kann man die Struktur des Knochenmarks besser beurteilen.

    Man bestimmt außerdem weitere Laborwerte wie z.B. LDH [Laktatdehydrogenase], Erythropoetin und Ferritin. Die LDH ist Ausdruck eines Zellzerfalls. Erythropoietin wird von der Niere gebildet und regt die rote Blutbildung auf natürliche Weise an. Anhand des Ferritin-Werts kann beurteilt werden, wie viel Eisen sich im Körper befindet. Des Weiteren werden molekulargenetische Untersuchungen veranlasst, um zu prüfen, ob eine JAK2-, Calretikulin- oder MPL-Mutation oder ein BCR-ABL Fusionsgen vorliegt.

  • Behandlung

    Behandlung - Sonstige Leukämien näher bezeichneten Zelltyps

    Die Behandlung der MPN hängt von der speziellen Form der Erkrankung ab. Bei der ET und PV steht die Verhinderung von Thrombosen und vaskulären Ereignissen sowie die Behandlung von Symptomen im Vordergrund. Bei der PMF ist die Behandlung auf die Verbesserung von Zytopenien (erniedrigte Blutwerte), eine Reduktion der vergrößerten Milz und auf die Behandlung von konstitutionellen Symptomen (Gewichtsverlust, Nachtschweiß, Appetitlosigkeit, Schwäche etc.) ausgerichtet. Zudem wird aufgrund der ungünstigeren Prognose bei der PMF bei jüngeren Patienten eine allogene Stammzelltransplantation als potentiell heilende Therapie evaluiert.

    An Medikamenten stehen für die zytoreduktive Therapie Hydroxyurea (Litalir, Syrea) und Interferon zur Verfügung. Neuerdings sind bei der PMF und der PV auch sog. JAK2-Inhibitoren (Tyrosinkinaseinhibitoren) zugelassen.

  • Studien

    Studien - Sonstige Leukämien näher bezeichneten Zelltyps

    POMINC
    A Phase-Ib/II Study of Ruxolitinib and Pomalidomide Combination Therapy in Patients with Primary and Secondary Myelofibrosis - The POMINC Study –

    GS-US-352-0101
    Randomisierte, doppelblinde, verumkontrollierte Phase-III-Studie zur Beurteilung von Momelotinib im Vergleich mit Ruxolitinib bei Patienten mit einer primären Myelofibrose (PMF) oder einer sekundären Myelofibrose infolge einer Polycythaemia vera (Post-PV MF) oder einer essentiellen Thrombozythämie (Post-ET MF)

    GS-US-352-1214
    A Phase 3, Randomized Study To Evaluate the Efficacy of Momelotinib Versus Best Available Therapy in Anemic or Thrombocytopenic Subjects with Primary Myelofibrosis, Post-polycythemia Vera Myelofibrosis, or Post-essential Thrombocythemia Myelofibrosis who were Treated with Ruxolitinib

    Ansprechpartner:
    schafhausen@uke.de

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