Genetische Herzerkrankungen und Kardiomyopathien

Wir betreuen und beraten Patientinnen und Patienten mit bekannter und/oder abklärungsbedürftiger Hypertropher Kardiomyopathie (HOCM) sowie Patientinnen und Patienten mit kardialen Speichererkrankungen, wie der Amyloidose, den lysosomalen Stoffwechselerkrankungen (M. Fabry, M. Pompe etc.), Mitochondriopathien (z.B. MELAS), Arrhythmogener Rechtsventrikulärer Kardiomyopathie (ARVC) oder Non-Compaction Kardiomyopathie.

Wir beraten unsere Patientinnen und Patienten im Rahmen der Erstdiagnose, leiten Therapien bei fortgeschrittener Kardiomyopathie ein und führen eine leitliniengerechte Risikostratifizierung bzgl. des plötzlichen Herztods durch.

  • Behandlungsspektrum
  • Behandlungsspektrum
    Kardiale Amyloidose (Echo)

    Unser Behandlungsspektrum:


    Über unsere Sprechstunde erfolgt zudem die leitliniengerechte Risikostratifizierung bzgl. des plötzlichen Herztods mit Indikationsstellung zur Implantation von Schrittmachern und Defibrillatoren.

    Patientinnen und Patienten mit lysosomalen Speicherkrankungen werden von uns konsiliarisch betreut. Die weitere Diagnostik und Therapie erfolgt über die Kollegen der Lysosomalen Stoffwechselambulanz am UKE , PD Dr. Muschol.

    Die Behandlung anderweitiger Systemerkrankungen erfolgt in enger Zusammenarbeit mit den entsprechenden ärztlichen Fachdisziplinen des UKE.

    Über die Optimierung bereits bekannter Therapieansätze hinaus ermöglichen wir Patientinnen und Patienten durch die Teilnahme an nationalen und internationalen Studien Zugang zu neuen Medikamenten und Hilfsmitteln, welche sich in Erprobung befinden.

    Ferner bieten wir durch experimentelle Forschungsansätze die Möglichkeit, personalisierte therapeutische Optionen auszuschöpfen.

    Sehen Sie sich hierzu den Beitrag "UKE Hamburg: Fortschritt in der Herzforschung" auf NDR Visite aus dem September 2019 an.

  • Zur Differenzialdiagnostik/Verlaufskontrolle bieten wie ein breites Spektrum an Untersuchungs-methoden an. Hierzu gehören:

    • umfangreiche laborchemische Analyse
    • Echokardiographie inkl. 3D-Mapping, Strain-Analyse - ergometrische Stressechokardiographie zur Differenzierung eines erhöhten belastungsinduzierten Ausflusstraktgradienten bei HOCM - 24-72h Langzeit-EKG inkl. 12-Kanal-Ableitung zur Differenzierung komplexer Herzrhythmusstörungen
    • Event-Rekorder-Monitoring zur Abklärung unklarer (Prä-)Synkopen und bislang nicht dokumentierter Herzrhythmusstörungen
    • kardiale Magnetresonanztomographie, einschließlich Late Gadolinium Enhancement und verschiedener Mapping-Verfahren
    • kardiale Biopsie mit histochemischer Analyse
    • Tc-DPD-Szintigraphie bei V.a. kardiale Amyloidose
    • genetische Diagnostik und Familienscreening (in Zusammenarbeit mit dem MVZ für Humangenetik des UKE

    Die Betreuung von minderjährigen Familienmitgliedern erfolgt gemeinsam mit unseren Kinderkardiologen .