Morbus Farquhar im Kindes- und Jugendalter (< 18 Jahre)

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  • Kurzdefinition

    Kurzdefintion - Morbus Farquhar im Kindes- und Jugendalter (< 18 Jahre)

    Der Morbus Farquhar ist die angeborene Form der Hämophagozytischen Lymphohistiozytose (HLH) und stellt eine schwere lebensbedrohliche Erkrankung dar, die durch eine überschiessende, aber ineffektive Immunantwort charakterisiert ist. Die Hauptsymptome sind anhaltendes Fieber, Hepatosplenomegalie und eine Zytopenie (Erniedrigung der Blutzellreihen).

  • Diagnostik

    Diagnostik - Morbus Farquhar im Kindes- und Jugendalter (< 18 Jahre)

    Typische Laborbefunde sind Erhöhung von Triglyceriden, Transaminasen, Bilirubin, Ferritin, LDH und löslichem Interleukin2-Rezeptor sowie eine Hypofibrinogenämie. Die namensgebende Hämophagozytose im Knochenmark kann zu Beginn oder auch im weiteren Verlauf der Erkrankung fehlen.

  • Behandlung

    Behandlung - Morbus Farquhar im Kindes- und Jugendalter (< 18 Jahre)

    Die Behandlung erfolgt immunsuppressiv mit Steroiden, Ciclosporin und / oder Etoposid. In vielen Fällen ist für eine endgültige Heilung eine allogene Stammzelltransplantation notwendig.

  • Studien

    Studien - Morbus Farquhar im Kindes- und Jugendalter (< 18 Jahre)

    Alle Kinder mit dieser Erkrankung werden in Deutschland nach Einwilligung der Sorgeberechtigten nach einem einheitlichen Protokoll im Rahmen einer Therapieoptimierungsstudie, bzw. in den Phasen der Zwischenauswertung, im Rahmen eines Registers behandelt.

  • Kontakt

    Kontakt - Morbus Farquhar im Kindes- und Jugendalter (< 18 Jahre)

    Alle Patienten < 18 Jahren werden bei Erkrankungsverdacht in der Hämato- / Onkologischen Ambulanz der Klinik für Pädiatrische Hämatologie und Onkologie untersucht.

    Tel.: +49 (0) 40 7410 - 53796 .

    Sprechzeiten Montag - Freitag 08.00 - 16.30 Uhr.

    In dringenden Fällen nachts und am Wochenende wenden Sie sich an die Notaufnahme der Kinderklinik, Tel.: +49 (0) 40 7410 - 20400

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