Nach einer sorgfältigen Befragung, bei der auch ausgeschlossen werden muss, dass Kortikoide eingenommen werden, und einer kompletten körperlichen Untersuchung muss das Cushing Syndrom gesichert werden. Hierzu stehen zunächst folgende Laboruntersuchungen zur Verfügung: 1) Bestimmung von Cortisol und ACTH im Blut (Serum bzw. Plasma) 2) Messung des Cortisols in einer Urinprobe, die über 24 Stunden gesammelt wird 3)Einnahme einer Dexamethason-Tablette abends um 23.00 Uhr mit Blutentnahme um 9.00 Uhr am darauf folgenden Tag (Dexamethason-Kurztest) 4) Messung des Cortisols aus Speichel, der um 24 Uhr gewonnen wurde. Ursachensuche: Bei Sicherung der Diagnose eines Cushing-Syndroms, muss durch weitere Untersuchung die Ursache des Cushing-Syndroms (Störungen der Hirnanhangsdrüse, der Nebennieren, ektopes ACTH-Syndrom) geklärt werden. Hierfür können unterschiedliche Hormontests eingesetzt werden. Am häufigsten sind der CRH-Stimulationstest, bei dem ein Hormon gespritzt wird und innerhalb von 2 Stunden mehrere Blutproben zur Bestimmung von ACTH und Cortisol abgenommen werden, und der hochdosierte Dexamethason-Hemmtest, bei dem Dexamethason, in Hormonpräparat als Tablette eingenommen wird. Beide Test helfen eine vermehrte ACTH-Produktion durch ein Hypophysenadenom von einem ektopen, ACTH bildenden Tumor zu unterscheiden. Ergänzend zu den Hormonuntersuchungen werden bildgebende Verfahren eingesetzt, um Größe und Gestalt von Hypophyse und Nebenniere zu untersuchen sowie Bildgebungen des Brustraumes zum Ausschluss von Tumoren in dieser Region. Hierbei wird die Kernspintomographie und Computertomographie eingesetzt. Es kann zusätzlich eine spezielle Blutgefäßkatheterisierung durchgeführt werden, bei der Blut aus der Nähe der Hirnanhangsdrüse entnommen wird (Sinus-petrosusinferior-Katheterisierung). Bei großen Tumoren muss auch das Gesichtsfeld überprüft werden.

Die Behandlung des Cushing-Syndroms hängt von der Ursache ab. Morbus Cushing: (ACTH-bildendes Hypophysenadenom): An erster Stelle der Behandlung steht die transsphenoidale Operation. Bei dieser Operation wird der Tumor durch Nase, Nasennebenhöhlen und Keilbeinhöhle (sinus sphenoidalis) erreicht. Mit sehr feinen Operationsinstrumenten und einem Operationsmikroskop wird durch die Nasenlöcher oder über einen Schnitt am inneren Augenrand die Hirnanhangsdrüse erreicht und das Adenom entfernt. Für Patienten, bei denen die transsphenoidale Operation nicht erfolgreich war, oder die aus anderen Gründen nicht operiert werden können, besteht die Möglichkeit der Hirnanhangsdrü- senbestrahlung. Zusätzlich können Medikamente eingesetzt werden, die die Cortisolbildung der Nebenniere hemmen. Hierfür werden Medikamente wie Metopiron, Ketokonazol oder Mitotan eingesetzt. Andere Medikamente wirken über die Hypophyse wie Cabergolin und Pasireotid. Alle diese Präparate können Nebenwirkungen haben, die bei der Auswahl vom behandelnden Arzt berücksichtigt werden müssen. Ektopes ACTH-Syndrom: Um die übermäßige Bildung von Cortisol beim ektopen ACTH-Syndrom zu heilen, ist eine vollständige chirurgische Entfernung des ACTHbildenden Tumors erforderlich. Diese Operation ist bei kleinen Tumoren häufig erfolgreich und führt zu dauerhaften Heilungen. Ist eine operative Entfernung nicht vollständig oder gar nicht möglich, werden zusätzliche Behandlungsverfahren wie Bestrahlung oder Chemotherapie eingesetzt. Nebennierentumoren: Eine endoskopische Operation mit Tumorentfernung ist die Behandlung der Wahl für gutartige und bösartige Nebennierentumoren. Meist gehen die Patienten nach 3 Tagen nach Hause. Gelegentlich ist eine offene, größere Operation notwendig.

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