Riesenzellarteriitis

Alternative Bezeichnungen:

Arteriitis temporalis


RZA


Großgefäßvaskulitis (später Beginn)


Morbus Horton

  • Kurzdefinition
  • Diagnostik
  • Behandlung
  • Studien
  • Kontakt
  • Kliniken
  • Kurzdefinition

    Für die Riesenzellarteriitis (RZA) wird häufig auch die Bezeichnung „Großgefäßvaskulitis“, „Arteriitis temporalis“, „Arteriitis cranialis“ oder „Morbus Horton“ verwendet. Die RZA ist eine primär systemischen Gefäßentzündung (Vaskulitis oder Arteriitis) hauptsächlich der großen (mittelgroßen) Arterien. Sie ist die häufigste primäre Gefäßentzündung des höheren Alters. In Europa erkranken in einem Jahr ca. 17 bis 12 Menschen (Alter ≥ 50 Jahre) von 100000. Die Patienten sind normalerweise über 50 Jahre alt. Frauen sind zweimal häufiger als Männer betroffen.

    Eine Großgefäßvaskulitis von Patienten unter 50 Jahren heißt Takayasu Arteriitis. Gefäßbefall, Verlauf und Therapie der Erkrankung ähneln sich im Wesentlichen. Sie werden deshalb hier gemeinsam besprochen.

    Typische Symptome der RZA sind neben Kopf- auch Kauschmerzen, eine berührungsempfindliche Kopfhaut, Muskelschmerzen des Schulter- und Beckengürtels (wie bei der „Polymyalgia rheumatika“ (PMR)), Gewichtsverlust, Fieber sowie erhöhte systemische Entzündungszeichen im Blut (Blutsenkungsgeschwindigkeit (BSG) und/ oder C-reaktives Protein (CRP)). Die typischen Schläfenkopfschmerzen werden durch den Befall der extrakraniellen Gefäßabgänge der Arteria carotis verursacht. Prinzipiell aber können alle größeren Gefäße betroffen sein und somit auch ein unklares Beschwerdebild ohne typische Kopfschmerzen an der Schläfe bestehen. Bei einem reinem Befall der großen Schlagader (Aorta) kann sogar außer der Entzündung im Blut gar kein weiteres Symptom vorliegen.

    Eine Beteiligung Augengefäße kann im schlimmsten Fall zu einer (meist irreversiblen) Erblindung führen. Eine RZA ist deshalb ein Notfall und eine Therapie mit Glukokortikoiden sollte nicht durch die anstehende Diagnostik verzögert werden.

  • Diagnostik

    Die Diagnose wird durch Anamnese, Untersuchung, Laborwertveränderungen, bildgebende Verfahren zur Gefäßdarstellung und gelegentlich feingewebliche Untersuchungen von Gewebeproben gestellt.

    Typischerweise besteht eine beschleunigte Blutsenkungsgeschwindigkeit (BSG) und/ oder ein erhöhtes C-reaktives Protein (CRP). Bei längere Anamnese kann auch schon eine Anämie (Blutarmut bestehen). Einen spezifischen Blutwert, der die Erkrankung sichern kann, gibt es nicht. Die definitive Diagnose wird heute deshalb weiter mittels Gefäßultraschall bzw. -MRT gestellt. Im Zweifelsfall muss eine Gewebeprobe (Biopsie) der Arteria temporalis (Schläfenarterie) gewonnen werden.

  • Behandlung

    Die RZA muss immer mit Kortison behandelt werden. Die Dosis richtet sich nach der Schwere der Erkrankung, meist reichen am Anfang max. 1mg/kg/Körpergewicht. Die Therapie wird in der Regel über mindestens 1 Jahr sehr langsam ausgeschlichen. Hierunter muss regelmäßig die Entzündung im Blut gemessen werden. Die Kortison Therapie sollte immer von einer Osteoporoseprophylaxe mit Vitamin D3 begleitet werden, bei Bedarf auch von einem s.g. „Magenschutz“.

    Bei schweren Fällen oder Rezidiven wird ggf. zu weiteren immunsuppressiven Therapie wie Methotrexat, Azathioprin oder Cyclophosphamid geraten. Auch Biologika (vor allem IL6-Hemmer), die bei der rheumatoiden Arthritis eingesetzt werden, werden heute bei speziellen Fällen mit Erfolg angewendet. (Diese Therapie ist noch nicht zugelassen und sollte durch einen Spezialisten bei der Kasse beantragt werden.)

  • Studien

    Derzeit liegen hierzu keine Angaben vor.

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