Blutungsneigung

Alternative Bezeichnung:

Hämorrhagische Diathese

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  • Kurzdefinition

    Kurzdefinition - Blutungsneigung

    Bei unterschiedlichen Defekten im Gerinnungssystem kann es zu einer Blutungsneigung kommen. Die häufigsten Symptome sind Hämatomneigung, Nasenbluten, Schleimhautblutungen (z. B. im Magen-Darm-Trakt), Hypermenorrhoe und postpartale Blutungen bei Frauen sowie traumatische oder perioperative Blutungen. Bei schweren Formen kann es ebenfalls zu Blutungen in die Muskulatur oder die Gelenke sowie in das Gehirn kommen. Zugrunde liegende Gerinnungsstörungen können eine Hämophilie A oder B sein (Bluterkrankheit), ein Von-Willebrand-Syndrom, eine Thrombozytopathie oder ein Mangel der Gerinnungsfaktoren I, II, V, VII, X, XI und XIII. Wenn die Blutungsneigung erst später im Laufe des Lebens aufgetreten ist, muss auch an eine erworbene Gerinnungsstörung gedacht werden wie z. B. eine erworbene (Hemmkörper)Hämophilie, eine chronische disseminierte intravasale Gerinnung (DIC) mit Hyperfibrino(geno)lyse oder ein erworbenes Von-Willebrand-Syndrom.

  • Diagnostik

    Diagnostik - Blutungsneigung

    An erster Stelle steht immer eine ausführliche Erhebung der klinischen Vorgeschichte inklusive einer systematischen Blutungsanamnese. Die Bestimmung von Quick-Wert und aPTT kann zwar den ersten Hinweis auf einen Gerinnungsfaktormangel liefern; die häufigste angeborene Hämostasestörung, das Von-Willebrand-Syndrom (VWS), wird dadurch aber nicht erfasst. Die erforderliche Spezialdiagnostik umfasst daher die Bestimmung der Blutungszeit (i. d. R. PFA-100®-Test), der Aktivität und des Antigens des Von-Willebrand-Faktors (VWF), der Aktivität der Faktoren VIII, IX und XIII sowie ggf. anderer Einzelfaktoren und der Thrombozytenfunktion (Plättchenaggregometrie). Wenn sich der Verdacht auf ein VWS erhärtet, wird zur näheren Charakterisierung eine Multimeranalyse des Plasma-VWF veranlasst; seltener ist zur genauen Einordnung des VWS eine genetische Diagnostik erforderlich. Da die Konzentration der meisten Gerinnungsfaktoren zahlreichen äußeren Einflüssen unterliegt, sind häufig mehrere Blutabnahmen zur definitiven Diagnosesicherung erforderlich.

  • Behandlung

    Behandlung - Blutungsneigung

    Das Ziel der Therapie ist es, Blutungen möglichst gezielt zu verhindern oder frühzeitig zu behandeln. Abhängig von der konkreten Diagnose und dem Schweregrad der Hämostasestörung können die Patienten bei Blutungen oder vor Operationen z. B. mit dem Antifibrinolytikum Tranexamsäure oder mit dem synthetischen Präparat DDAVP (Desmopressin) behandelt werden. Für die meisten Gerinnungsfaktormängel stehen spezielle Faktorkonzentrate zur Verfügung. Nur beim sehr seltenen Faktor V- und Faktor XI-Mangel kann bei den schwereren Formen eine Plasmatransfusion notwendig sein.

  • Studien

    Studien - Blutungsneigung

    Derzeit sind keine Studien verfügbar.

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