Antiphospholipidsyndrom

Alternative Bezeichnung:

Antiphospholipidantikörpersyndrom

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  • Kurzdefinition

    Kurzdefinition - Antiphospholipidsyndrom

    Das Antiphospholipidsyndrom (APS) ist eine erworbene Gerinnungsstörung, die durch venöse und arterielle Thromboembolien sowie ggf. durch Schwangerschaftskomplikationen, in der Regel wiederkehrende Spontanaborte, gekennzeichnet ist. Das APS kann als eigenständiges Krankheitsbild (primäres APS) oder in Zusammenhang mit einer anderen Autoimmunerkrankung wie z. B. einem systemischen Lupus erythematodes auftreten (sekundäres APS).

  • Diagnostik

    Diagnostik - Antiphospholipidsyndrom

    Nach den revidierten Sydney-Kriterien aus dem Jahr 2006 müssen für die Diagnose eines definitiven APS mindestens ein klinisches und ein laboranalytisches Kriterium erfüllt sein. Als klinische Kriterien zählen entweder gesicherte Thrombosen im Bereich der größeren oder kleineren Venen/Arterien oder bestimmte Schwangerschaftskomplikationen. Die Diagnose wird bestätigt, wenn im Abstand von mindestens zwölf Wochen zweimalig der positive Nachweis von pathologisch erhöhten Antiphospholipidantikörpern erfolgt. Hierzu gehören das Lupusantikoagulans und IgG-/IgM-Antikörper gegen Kardiolipin und Beta2-Glykoprotein-I. Das Lupusantikoagulans wird durch eine Verlängerung von phospholipidabhängigen Gerinnungstests nachgewiesen. Die Beurteilung dieser Tests kann unter einer Therapie mit Antikoagulantien erschwert sein.

  • Behandlung

    Behandlung - Antophospholipidsyndrom

    Patienten mit gesichertem APS haben ein signifikant gesteigertes thromboembolisches (Rezidiv) Risiko. Deshalb ist fast immer eine dauerhafte Fortführung der antikoagulatorischen ("blutverdünnenden") Therapie mit z. B. Marcumar® (Phenprocoumon) erforderlich. Dieses gilt in der Regel auch für APS-Patienten mit arterieller Thrombose (z. B. ischämischer Schlaganfall) in der Vorgeschichte, bei denen eine Standardtherapie mit ASS (z. B. Aspirin®) wahrscheinlich nicht ausreichend wirksam ist. Bei Frauen mit einem gesicherten (geburtshilflichen) APS hat sich im Falle einer erneuten Schwangerschaft die kombinierte Therapie mit ASS und niedermolekularem Heparin bewährt. Diese Patientinnen müssen durch die verschiedenen Fachbereiche (z. B. Gynäkologie, Rheumatologie und Hämostaseologie) besonders engmaschig überwacht werden.

  • Studien

    Studien - Antiphospholipidsyndrom

    Es stehen derzeit keine Studien zur Verfügung.

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