Kinderlebertransplantation
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Kinderlebertransplantation

Wir betreuen Kinder und Jugendliche mit allen Erkrankungen der Leber und Gallenwege in einem multidisziplinären Team.

Die meisten Lebererkrankungen können konservativ, also medikamentös oder abwartend, behandelt werden. In einem Teil der Fälle wird jedoch aufgrund eines akuten oder chronischen Leberversagens eine lebertransplantation notwendig. Am Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf wurden seit 1991 inzwischen über 720 Lebertransplantationen selbst bei sehr kleinen Kindern durchgeführt. Der jüngste bei uns bisher transplantierte Patient war 8 Tage alt und wog 2,8 kg. Der unkomplizierte Verlauf des inzwischen 13-jährigen Jungen zeigt, dass auch ein sehr junges Alter oder ein niedriges Gewicht kein Ausschlusskriterium für eine Lebertransplantation darstellt.

Zur Optimierung der Betreuung unserer Patienten bieten wir eine 24-Stunden-Rufbereitschaft zur Versorgung von hepatologischen und lebertransplantierten Patienten mit akuten Problemen inklusive Notfall-Lebertransplantation an. Nach telefonischer Rücksprache sind wir jederzeit gerne bereit, Kinder und Jugendliche mit einem akuten oder chronischen Leberversagen zu übernehmen. Es werden alle Blutreinigungsverfahren inklusive Peritoneal- und Hämodialyse, Hämofiltration sowie Aphereseverfahren angeboten.

Ein besonderer Schwerpunkt unserer Klinik liegt in der Betreuung von Patienten mit Stoffwechselnotfällen. Diese Patienten werden, insbesondere bei hyperammonämischen Krisen, interdisziplinär inklusive Blutwäscheverfahren (Hämodiafiltraton) und Notfall-Lebertransplantation versorgt.

  • Indikation
  • Indikation

    Allgemeine Informationen zur Lebertransplantation im Kindesalter finden Sie hier . Darüber hinaus haben wir eine Elternbroschüre speziell zum Thema Lebertransplantation im Kindesalter verfasst. Diese können wir Ihnen auf Wunsch gerne zusenden, informieren Sie uns doch in dem Fall kurz per E-Mail oder nehmen über unser Sekretariat ( 040-7410-52702 ) Kontakt zu uns auf.

    Nicht alle Lebererkrankungen können mittels einer Transplantation behandelt werden. Ob diese durchführbar ist, muss in jedem Einzelfall nach eingehender Prüfung entschieden werden. Klassische Indikationen zur Lebertransplantation sind Erkrankungen, die mit einem Gallestau einhergehen und darüber zu einer Leberzirrhose und Lebererkrankung im Endstadium führen. Hierzu gehört insbesondere die Gallengangsatresie, aber auch Erkrankungen der Gallensäuretransporter (Progressive familiäre intrahepatische Cholestase PFIC) oder genetisch determinierte Erkrankungen, die mit morphologischen Veränderungen der Gallenwege (Alagille-Syndrom) einhergehen.

    Da einige Lebererkrankungen in Kombination mit Nierenerkrankungen auftreten, die zum Teil auch eine zeitgleiche Transplantation von Leber und Niere notwendig machen, arbeiten wir in enger Kooperation mit den Kindernephrologen zusammen. Typische Krankheitsbilder wären hier die zystischen Nierenerkrankungen (Autosomal Rezessive Polyzystische Nierenerkrankung , ARPKD) oder die Primäre Hyperoxalurie.

    Darüber hinaus werden einige Kinder mit Stoffwechselerkrankungen zunächst primär von unseren neurometabolischen Kollegen gesehen und im Falle einer geplanten Lebertransplantation gemeinsam weiter betreut. Wir sind eines der wenigen Zentren, die auch Lebertransplantationen bei Stoffwechselerkrankungen [Defekte des Harnstoffzyklus z.B. Carbamylphosphat-Synthetase-I-Mangel (CPS1), Ornithin-Transcarbamylasemangel (OTC), Citrullinämie, Argininbernsteinsäurekrankheit oder des Aminosäurestoffwechsels z.B. die Ahornsiruperkrankung (MSUD)] durchführen.

    Ein weiterer Schwerpunkt stellt die Betreuung von Patienten mit Erkrankungen dar, die über die Leber hinaus weitere Organe im Sinne einer Multiorganbeteiligung betreffen, z. B. von Patienten mit einem Alpha1-Antitrypsinmangeloder dem Alagille-Syndrom. Letztere weisen häufig begleitende komplexe kardiale Fehlbildungen auf, die in unserer Abteilung für Kinderkardiologie mitbetreut werden. Patienten mit komplexen Gefäßerkrankungen können mittels interventioneller Angiographie diagnostiziert bzw. therapiert werden.

  • Patienten, die sich hinsichtlich einer Lebertransplantation informieren möchten bzw. die von ihren Ärzten zur Beratung oder Durchführung einer Lebertransplantation aufgefordert werden, sollten sich in unserer Ambulanz zunächst für ein Vorgespräch vorstellen. Hierfür ist eine telefonische Terminvereinbarung unbedingt notwendig.
    In akuten Fällen kann auch eine sofortige stationäre Verlegung notwendig werden.
    Für eine Erstvorstellung sollten alle medizinischen Unterlagen vom Kinder- oder Hausarzt und von den vorbehandelnden Kliniken unbedingt mitgebracht werden.

    Wird bei der ambulanten Vorstellung festgestellt, dass eine Lebertransplantation innerhalb der nächsten Jahre notwendig scheint, erfolgt die Durchuntersuchung (= Evaluation) zur Listung zur Lebertransplantation. Hierzu werden die Patienten in der Regel stationär in der Kinderklinik des UKE aufgenommen.

    Welche Untersuchungen notwendig sind, um das OP-Risiko einer Transplantation einzuschätzen, wird prinzipiell individuell festgelegt.
    Nach den erfolgten Voruntersuchungen für eine Transplantation erfolgen die chirurgische Operationsaufklärung, die Narkosearztaufklärung zur Transplantation sowie eine Aufklärung von Seiten der Kinderhepatologen. Des Weiteren werden unsere Transplantationskoordinatoren jeden Patienten betreffend aller organisatorischen Punkte im Zusammenhang mit der Listung und der Lebertransplantation informieren.

    Für ausländische Patienten ist darüber hinaus das International Office des UKE für alle organisatorischen Fragen zuständig. Nach Abschluss der Untersuchungen und Vorlage der Ergebnisse wird im Rahmen einer interdisziplinären Konferenz über die Aufnahme auf Wartliste entschieden. Bei Kindern und Jugendlichen gibt es im Vergleich zu den erwachsenen Patienten Besonderheiten zu beachten. Zusätzlich zu dem MELD-Score (Model for End-stage Liver Disease) bekommen Kinder weitere Punkte aufgrund der Dauer der Wartezeit. Aufgrund dieser Besonderheiten bei Kindern ist bei absehbarer Transplantationsindikation eine frühzeitige Vorstellung in einem Transplantationszentrum zu empfehlen.

  • Bei der Lebertransplantation wird dem Empfänger im Regelfall immer die gesamte Leber entfernt. Das transplantierte Organ kann dagegen entweder eine ganze Leber oder auch ein Teilorgan darstellen. Dies hängt zum einen von der Größe des Kindes, aber auch von dem Angebot von „ Eurotransplant “ (der europäischen Vergabestelle für Organe) und der Transplantationsdringlichkeit des Kindes ab. Bei kleinen Kindern wird oftmals aufgrund der geringeren Körpergrösse nur der linke bzw. linkslaterale Leberlappen eines erwachsenen Spenders transplantiert (Split-Technik-> Trennung der Leber in zwei transplantierbare Teile).

    Darüber hinaus ist es möglich, dass Eltern oder nahe Angehörige einem Kind einen Teil ihrer eigenen Leber spenden. Voraussetzung für eine sogenannte Lebendspende ist, dass sie die gleiche Blutgruppe haben, gesund sind und kein erhöhtes Risiko für Komplikationen während und nach der Operation haben. Zum Beispiel würde man ungern eine Mutter als Spenderin nehmen, die zu Thrombosen neigt. Oberstes Gebot bei Lebendspenden ist, dass die Gesundheit des Spenders nicht gefährdet wird. Der Hauptvorteil bei der Leberteil-Lebendspende ist die zeitliche Planbarkeit der Transplantation, somit also die Verkürzung der Wartezeit, beziehungsweise die Transplantation des Kindes im eventuell besseren Allgemeinzustand. Es ist eine Frage der Abwägung dieser Vorteile für das Kind gegenüber den Belastungen und dem Risiko für den Spender.
    Genauere Informationen zum Thema Lebendspende finden Sie hier .

    Wie bei jeder Operation besteht auch bei der Transplantation ein Risiko zu versterben, auch wenn dieses heutzutage sehr gering ist. Dieses Risiko hängt unter anderem davon ab, wie weit fortgeschritten die Lebererkrankung zum Zeitpunkt der Transplantation ist oder welche weiteren Erkrankungen der Patient an anderen Organen aufweist. Insgesamt sind die Gesamtergebnisse der Lebertransplantation im Kindesalter jedoch als sehr gut zu bezeichnen mit einem Langzeitüberleben von über 90%.

    In der vor der Transplantation wird jeder Patient über sein individuelles Risiko aufgeklärt. Dieses geschieht, sobald alle Voruntersuchungen abgeschlossen sind und der Patient auf die Warteliste aufgenommen wird. Nach der Lebertransplantation müssen die Kinder verschiedene Medikamente einnehmen, damit sie die neue Leber nicht abstoßen. Dazu gehören sogenannte Immunsuppressiva wie Ciclosporin A (CsA, Sandimmun® Optoral) oder Tacrolimus (FK506, Prograf®), Kortison, Aspirin zur Blutverdünnung und Ursodeoxycholsäure (Ursofalk®) zur Anregung des Galleflusses, eventuell auch noch Diuretika zur Wasserausschwemmung. Darüber hinaus ist die Therapie mit einem nebenwirkungsarmen Antikörper (Basiliximab; Simulect®) zur Reduktion von Abstoßungsreaktionen inzwischen bei kindlichen Empfängern Standard. Diese Antikörper werden nur zwei Mal in der frühen Phase nach Transplantation gegeben.

    Am Anfang müssen die kleinen Patienten relativ viele Medikamente einnehmen, im Laufe der Zeit können diese zunehmend abgesetzt oder reduziert werden. Wenn alles „normal“ verläuft, kann zum Beispiel nach einem Jahr das Kortison und das Aspirin ganz abgesetzt werden. Nach heutigem Stand der Wissenschaft muss jedoch ein stärkeres Medikament zur Unterdrückung der Körperabwehr lebenslang weitergegeben werden, zumeist ist dies Ciclosporin A oder Tacrolimus.

  • In der Regel sind die Patienten bei einem unkomplizierten Verlauf für ca. 3-4 Wochen nach der Lebertransplantation in der UKE-Kinderklinik stationär. Zunächst werden sie einige Tage auf der Kinder-Intensivstation betreut, später dann auf unseren Normalstationen. Es können jedoch im Verlauf verschiedene Komplikationen auftreten, die im individuellen Fall zu einem etwas längeren stationären Aufenthalt führen können.

    Nach Entlassung erfolgt die Betreuung der frisch transplantierten Kinder entweder direkt in unserer Ambulanz oder wird in engmaschiger Rücksprache mit uns durch die betreuenden Kinderärzte oder heimatortnahen Ambulanzen durchgeführt. Im ersten Vierteljahr nach Transplantation kann dieses sogar manchmal 2x wöchentliche Besuche erfordern. Anschließend verlängert sich der Abstand der notwendigen Kontrolluntersuchungen immer weiter bis zu einem 3-Monatsintervall.
    Hinweise zur Verlaufskontrollen sowie allgemeinen Empfehlungen nach überstandener Lebertransplantation finden Sie auch in unserem Elternmerkblatt unter der Rubrik Patienteninformation.

    Wichtig sind gerade zu Beginn nach der Transplantation engmaschige Kontrollen der Leberwerte sowie der Medikamentenspiegel, um Abstoßungsreaktionen rechtzeitig zu erkennen. Darüber hinaus können alle immunsuppressiven Medikamente auch unerwünschte Wirkungen aufweisen, die ebenfalls im Blick behalten werden müssen und gegebenenfalls eine Anpassung oder Umstellung der Therapie notwendig machen können.

    Im Langzeitverlauf ist eine stationäre Verlaufskontrolle bei uns nach 6 Monaten sowie dann bei unkompliziertem Verlauf in jährlichen Abständen nach der LTx, sogenannte Jahreskontrollen, wünschenswert. Im Rahmen der Jahreskontrolle wird zum einen die Transplantatfunktion überprüft, jedoch auch die allgemeine psychomotorische Entwicklung und Wachstum dokumentiert. Die Ultraschalluntersuchung durch unsere erfahrenen Kinderradiologen kann frühzeitig Veränderungen der Transplantatdurchblutung sowie Strukturauffälligkeiten nachweisen. Darüber hinaus empfehlen wir auch bei einem unkomplizierten Verlauf in 5-jährlichen Abständen eine Leberbiopsie zur Beurteilung der Transplantathistologie, da man nicht alle Veränderungen mittels Ultraschall bzw. an Hand der Laborparameter erkennen kann. So kann ein Patient trotz normaler Leberwerte eine leichte akute oder chronische Abstoßung entwickeln, die gegebenenfalls zu einer Medikamentenanpassung oder –umstellung führen kann.

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