CPT-Register

  • Einleitung
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    Internationales SIOP-CPT-Register zu Choroid-Plexus-Tumoren

    Seit 01.06.2010 befindet sich die nationale Studienzentrale für die Studien der Societé International d'Oncologie Pediatrique (SIOP) zu Choroid-Plexus-Tumoren an unserer Klinik. Wir betreuen das Follow-Up der ausgelaufenen CPT-SIOP-2000-Studie (auch für internationale Patienten), sind an der Endauswertung beteiligt und bereiten die Durchführung der Nachfolgestudie CPT-SIOP-2009 in Deutschland vor. In der Zwischenzeit ist das CPT-SIOP-Register für alle Patienten (auch außerhalb Deutschlands) mit Plexustumoren geöffnet. Angesichts der Seltenheit der Tumoren ist zur optimalen Auswertung die möglichst komplette, weltweite Erfassung aller Patienten weiterhin wünschenswert.

    Choroid-Plexus-Tumore sind sehr seltene Hirntumoren, bei denen das Adergeflecht in den Hirnkammern zu wuchern beginnt. Ihr Anteil unter den Hirntumoren beträgt über alle Altersgruppen etwa ein halbes Prozent. Da sie jedoch meist früh auftreten, liegt der Anteil bei Kindern insgesamt mit 1 bis 4%, im ersten Lebensjahr sogar mit bis zu 13% deutlich höher. In Deutschland wurden in den letzten Jahren jährlich etwa 10 Patienten gemeldet. Man unterscheidet zwischen gutartigen Plexuspapillomen, bösartigen Plexuskarzinomen und, in mittlerer Stellung, atypischen Plexuspapillomen. Manchen Plexuskarzinomen liegt ein Li-Fraumeni-Syndrom zugrunde, eine autosomal-dominant vererbten Tumorprädisposition, bei der in der Regel das Tumorsuppressorgen TP53 verändert ist. Ferner ist häufig die Expression und Kopienzahl eines der Gene für PDGF-Rezeptoren erhöht.

    Das Register führt keine Arzneimittelprüfung im Sinne des AMG durch. Es berät anhand der Zwischenergebnisse der CPT-SIOP-2000-Studie. Diese zeigt, dass insbesondere Patienten mit Plexuskarzinomen nach der größtmöglichen Entfernung des Tumors von Chemotherapie und, falls nicht vom Alter kontraindiziert, Strahlentherapie profitieren können. In der geplanten Nachfolgestudie CPT-SIOP-2009 sollen vier adjuvante Behandlungsarme verglichen werden.

    Ziele des Registers:

    • Epidemiologische und klinische Erfassung aller Patienten mit Plexustumoren in einer internationalen Datenbank
    • Strukturierung der zentralen Referenzbegutachtung von Pathologie, Radiologie und Radiotherapie
    • Wissenschaftliche Auswertung der erfassten Daten
    • Ermittlung von Überlebensraten (ereignisfrei und gesamt)
    • Ermittlung des Stellenwertes der operativen, der radiologischen und der Chemotherapie
    Die Studienzentrale wird gefördert von der Deutschen Kinderkrebsstiftung ( www.kinderkrebsstiftung.de ).

    Für weitere Informationen siehe:
    http://www.kinderkrebsinfo.de/e1676/e9032/e1758/e92209/index_ger.html

  • International CPT-SIOP Registry

    Since June 2010, the national office for choroid plexus tumor studies of the International Society for Pediatric Oncology (SIOP) is located at the Department of Pediatric Hematology and Oncology of the University Medical Center Hamburg-Eppendorf, Germany. We take care of follow-up reports to the expired CPT-SIOP-2000 study (also for international patients), are involved in the final analysis of this study and in the preparations for the conduct of the successor study CPT-SIOP-2009 in Germany. In the meantime, the CPT-SIOP Registry is open to all national and international patients with plexus tumors. Since plexus tumors are very rare, the complete and worldwide registration of all patients is still desirable to make study analysis as accurate as possible.

    The choroid plexus is a highly vascularised structure in the brain which covers parts of the brain ventricles and produces the cerebrospinal fluid. Tumors of this tissue represent about 0.5% of all brain tumors; however, since these tumors tend to arise early in life, their proportion among children is significantly higher (1 to 4%), with the highest percentage (up to 13%) in the first year of life. During the last years, in Germany about 10 patients were reported to CPT-SIOP-2000 per year (about 30 wordwide). The tumors can be divided into benign choroid plexus papillomas, malignant choroid plexus carcinomas and less malignant atypical plexus papillomas. Some plexus carcinomas can be associated with the Li-Fraumeni syndrome, an autosomal dominant hereditary disorder in which the susceptibility to cancer is highly increased presumably as a result of mutations in the tumor suppressor gene TP53. Also, in many plexus carcinomas an increase in expression and copy number of genes for PDGF receptors can be found.

    The CPT-SIOP Registry is not a clinical trial in the sense of the German Pharmaceuticals Act (Arzneimittelgesetz). It provides counseling based on the interim results of the CPT-SIOP-2000 study, which show that especially patients with plexus carcinomas can benefit, after resection of the tumor, from chemotherapy and, if old enough, from radiation therapy. In the successor study CPT-SIOP-2009, four treatment arms shall be compared.

    Aims of the CPT-SIOP Registry:

    • Collection of epidemiological and clinical data of all plexus tumor patients in an international database
    • Assurance of central reviewing by the reference centers for histopathology, imaging and radiation therapy within the HIT treatment network
    • Scientific analysis of the collected data
    • Determination of survival rates (overall and event-free)
    • Determination of the relative influences of surgery, radiation and chemotherapy on survival
    The study office is supported by the German Childhood Cancer Foundation ( www.kinderkrebsstiftung.de ).

    For more information, see the links above on the right side and:
    http://www.kinderkrebsinfo.de/e1676/e9032/e1758/e92209/index_eng.html

  • SIOP-CPT-Register Kontakt

    Anschrift:
    Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf
    Klinik für Pädiatrische Hämatologie und Onkologie
    Martinistraße 52
    20246 Hamburg

    Studienleiter:
    Dr. med. Uwe Kordes
    Tel.: 040-7410-57697
    Fax: 040-7410-57544
    E-Mail: cpt@uke.de
    URL: www.uke.de/cpt

    Studienassistenz:
    Dr. rer. nat. Stefan Hartung
    Tel.: 040-7410-53859
    E-Mail: s.hartung@uke.de