Gastroschisis / Laparoschisis

Was ist eine Gastroschisis / Laparoschisis?

Die Gastroschisis ist eine angeborene Lücke (Defekt) der vorderen Bauchwand von variabler Größe (meist zwei bis drei Zentimeter groß). Sie liegt in der Regel rechts des Nabelansatzes. Häufig kommt es zum Austritt von Organen (insbesondere Darmschlingen) aus dem Körper. Der Nabel ist intakt. Die ausgetretenen Organe „schwimmen“ frei im Fruchtwasser. Dies kann – insbesondere im dritten Trimenon der Schwangerschaft – durch die zunehmend reizende Wirkung des Fruchtwassers zu entzündlichen Veränderungen des Darmes führen. Hierdurch können sich Darmverengungen, Funktionseinschränkungen oder gar eine Undichtheit der Darmwand entwickeln.

Diese Veränderungen können einen vorzeitigen Kaiserschnitt bedingen.

Die Krankheit tritt bei vier bis fünf von 10.000 Lebendgeburten auf, die Tendenz ist steigend. Beide Geschlechter sind gleich häufig betroffen.

Wie kommt es zu einer Gastroschisis?

Während der Embryonalentwicklung kommt es aufgrund des deutlich schnelleren Wachstums des Darms im Vergleich zur übrigen Bauchhöhle zu einem vorübergehenden Austritt des Darms mit Vorwölbung in die Nabelschnur. Ungefähr in der 10. Schwangerschaftswoche rutscht er in die nun ausreichend vergrößerte Bauchhöhle zurück und die Bauchdecke verschließt sich im Verlauf. Findet dieser Bauchdeckenverschluss nicht oder nur unvollständig statt, liegt ein Bauchwanddefekt vor und Bauchorgane (meist Darm) können sich außerhalb der Bauchhöhle befinden. Bei der Gastroschisis schwimmen diese ohne Schutzschicht im Fruchtwasser, das diese mit der Zeit zunehmend reizt.

Die genaue Entstehung der Gastroschisis ist nicht abschließend geklärt, jedoch gibt es Risikofaktoren wie ein sehr junges Alter der Mutter, Konsum von Alkohol, Nikotin oder Drogen sowie eine mütterliche Infektion während der Schwangerschaft. Häufig sind die Kinder Frühgeborene und haben ein für ihr Alter niedriges Geburtsgewicht.

Wie und wann wird eine Gastroschisis / Laparoschisis diagnostiziert? Was ist während der Schwangerschaft zu beachten?

Die Gastroschisis ist meist zu Beginn des zweiten Trimenon mittels Ultraschall zu erkennen. Ist sie diagnostiziert, ist die Anbindung in einem Perinatalzentrum (Level 1) sinnvoll, um die optimale weitere Betreuung von Ihnen und Ihrem Kind durch erfahrene Pränatalmediziner:innen, Neonatolog:innen und Kinderchirurg:innen zu gewährleisten. Hier wird die weitere Entwicklung engmaschig kontrolliert (Sonografie) und abhängig vom Befund der optimale Geburtszeitpunkt bestimmt.

Was passiert nach der Geburt?

Unmittelbar nach der Geburt wird ihr Kind in einen von den Füßen bis unter die Achseln reichenden, sterilen Plastiksack gelegt, um den ausgetretenen Darm vor Keimen, mechanischer Belastung und vor dem Austrocknen zu schützen. Es wird eine Magensonde gelegt, damit sich die Darmschlingen nicht unnötig mit Luft füllen. Gegebenenfalls bekommt ihr Kind zusätzlich eine Darmspülung (Einlauf), um den übrigen Darm von Mekonium zu befreien und dadurch mehr Platz in der Bauchhöhle zu schaffen. Es wird ein Venenzugang gelegt und hierüber prophylaktisch ein Antibiotikum gegeben.

Da Ihr Kind innerhalb der nächsten Stunden direkt operiert wird, wird es nicht essen dürfen, sondern über den Venenzugang mit ausreichend Flüssigkeit und Nährstoffen versorgt.

Wie versorgen wir Ihr Kind operativ?

In Abhängigkeit von der Größe des Defektes müssen unterschiedliche Vorgehensweisen angewendet werden. Sind nur wenig Eingeweide aus der Bauchhöhle ausgetreten, erfolgt meist der direkte Bauchdeckenverschluss. In manchen Fällen besteht ein großes Missverhältnis zwischen der Größe der vorgefallenen Organe, die durch die Reizung des Fruchtwassers aufgetrieben sein können, und dem Volumen der Bauchhöhle. In diesen Fällen kann kein direkter Bauchdeckenverschluss erfolgen, da durch den resultierend erhöhten Druck im Bauchraum der Druck auf das Gewebe und die Organe zu hoch wäre, um eine normale Funktion zu ermöglichen (sogenanntes abdominelles Kompartmentsyndrom).

Dann kommen vorrangig folgende Operationsprinzipien in Betracht:

• Der vorgefallene Darm wird in einen Silikonsack („Silobag“) oder ein Kunststoffnetz (Schusterplastik) eingehüllt und hierin aufgehängt. Durch das Abschwellen des Darms, unterstützendes tägliches Reduzieren des Sackvolumens und die Wirkung der Schwerkraft rutscht er meist binnen fünf bis zehn Tagen allmählich zurück in die Bauchhöhle, sodass diese im Anschluss verschlossen werden kann.
• Ein Gewebeersatz („Patch“) wird in die Bauchdecke eingesetzt und schafft zusätzlichen Raum. Dieser wird im Verlauf verkleinert, bis der vollständige Bauchdeckenverschluss erfolgen kann.

Sollte ein angeborener Darmverschluss (Atresie, bei 10 bis 15 Prozent der Patient:innen) oder eine Darmperforation vorliegen, wird diese meist direkt korrigiert. In seltenen Fällen muss (vorübergehend) ein künstlicher Darmausgang angelegt werden.

In der Regel wird Ihr Kind in den ersten Tagen mit Infusionen über die Vene künstlich ernährt, bis die langsame Steigerung der Nahrungsaufnahme über den Mund (oral) oder über eine Magensonde aufgenommen werden kann. Die normale Darmbeweglichkeit, die den regelhaften Transport der Nahrung ermöglicht, ist bei Kindern mit Gastroschisis typischerweise in den ersten Lebenstagen eingeschränkt und es kann bis zu mehreren Wochen dauern, bis das Kind die notwendige Nahrungsmenge verdauen kann. Wenn Ihr Kind die Nahrung gut selbst aufnimmt und zufriedenstellend an Gewicht zunimmt, kann es in die Häuslichkeit entlassen werden.

Wie ist die Prognose bei Kindern mit Gastroschisis / Laparoschisis?

Insgesamt haben die Kinder eine sehr gute Prognose. Die Risiken bestehen vor allem durch eine erhöhte Rate an Frühgeburtlichkeit sowie eventuelle Schädigungen des Darmes, welche im Mutterleib unbemerkt erfolgen können. Dies ist zum Glück eher selten. Kosmetisch lässt sich in der Regel ein schönes Ergebnis erzielen, da der Nabel erhalten bleibt.