Liebe Besucherinnen und Besucher,

in unserer Klinik für Kinder- und Jugendmedizin werden zahlreiche klinische Studien unter Beachtung der gültigen ICH-GCP-Guideline, des Arzneimittelgesetzes und der GCP-Verordnung durchgeführt. Dadurch lässt sich der beste Schutz und die bestmöglichste Datensicherheit gewährleisten.
Folgende Studien führen wir aktuell durch:

KAMPER (Kuvan Adult Maternal Pediatric European Reistry)
Hierbei handelt es sich um eine Phase IV - Beobachtungsstudie nach Zulassung des Medikaments KUVAN für Patienten mit Phenylketonurie durch die Europäische Arzneimittelbehörde (Patientenregister). 625 Patienten aus ganz Europa werden über einen Zeitraum von 15 Jahren beobachtet. (EMR 700773-001)

Prospektive Untersuchungen zum Langzeitverlauf bei Feten mit renal bedingtem Oligohydramnion (ROH)
Fetale Nierenfunktionseinschränkungen können zu renal bedingtem Oligohydramnion mit der Möglichkeit einer assoziierten pulmonalen Hypoplasie führen. Die Prognose betroffener Kinder lässt sich bisher pränatal kaum vorhersagen. Aus den Erfahrungen der vergangenen Jahre scheint sie jedoch in den meisten Fällen nicht infaust zu sein, wie bisher oft vermutet.
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Langzeit-Outcome nach posteriorer Urethralklappe
In der Kindernephrologie werden in Kooperation mit der Abteilung für Urologie Säuglinge mit fetaler und postnataler Harnstauungssituation im Rahmen von Urethralklappen behandelt. Es gibt verschiedene Behandlungsansätze hinsichtlich des Operationszeitpunktes sowie der Methode. In der oft über viele Jahre andauernden Nachbetreuung betroffener Kinder gibt es sehr variable Verläufe in Bezug auf die Erforderlichkeit von Nachoperationen, Kontinenz und Nierenfunktion.
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Klinik und Therapie des Hämolytisch Urämischen Syndroms (HUS)
Mit deutschlandweit fast 3000 gemeldeten EHEC-Infektionen und 53 Todesfällen war der EHEC/HUS-Ausbruch im Frühjahr 2011 der bisher größte in Deutschland und gemessen an der Anzahl der HUS-Fälle sogar der größte weltweit. Der Schwerpunkt des Geschehens lag in Norddeutschland. Als Ursache wurde ein enterohämorrhagische Escherichia coli O104:H4 gefunden.
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FGF23-Serumspiegel in Kindern mit chronischer Niereninsuffizienz
Seit Jahren sind die Auswirkungen der Hyperphosphatämie bei chronisch nierenkranken Patienten bekannt: Hohe Phosphatwerte beschleunigen die Gefäßverkalkung und korrelieren mit einer höheren Mortalität. Die Phosphatkontrolle gilt daher als ein wichtiger Grundpfeiler der Therapie niereninsuffizienter Patienten. FGF-23 erhöht die Phosphaturie und vermindert den 1,25-Vitamin-D-Spiegel – es wirkt somit phosphatsenkend. Steigt das FGF-23 bei Patienten mit chronischer Nierenerkrankung, muss also von einer Störung des Phosphatmetabolismus ausgegangen werden.
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Die Rolle des Podozyten im Rahmen Komplement-vermittelter Nierenerkrankungen
Das Komplementsystem stellt einen entscheidenden Teil der angeborenen Immunabwehr dar. Eine Aktivierung des Systems führt über eine Signalkaskade zur Ausbildung eines Membran-Angriffskomplexes, welcher zur Elimination von Pathogenen führt. Eine Dysregulation des Komplement-Systems kann aber auch zum Angriff Körper-eigener Zellen führen. Im Rahmen von Komplement-vermittelten glomerulären Erkrankungen steht auch der Podozyt, ein wichtiger Bestandteil des renalen Filters, im Mittelpunkt. Wir konnten bereits zeigen, dass der Podozyt aber nicht nur das Ziel einer überschießenden Komplementaktivierung ist, sondern sich selbst auch aktiv durch die Sekretion von inhibitorischen und aktivatorischen Komplementkomponenten an der lokalen Entzündungsreaktion beteiligen kann.
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Die Bedeutung des Calcium-Sensing Rezeptor für die podozytäre Funktion
Der calciumsensitive Rezeptor ist ein Rezeptorprotein aus der Gruppe der G-Protein-gekoppelten Rezeptoren und ist für die Bestimmung des extrazellulären Calciumspiegels verantwortlich ist. Der calciumsensitive Rezeptor kommt insbesondere auf der Oberfläche von Hauptzellen der Nebenschilddrüse vor und beeinflusst dort die Sekretion von Parathormon. Er wird aber auch in Podozyten exprimiert und beeinflusst dort das Zytoskelett, die Morphologie und Funktion der Zellen. Die Aktivierung des CaSR durch Calcimimetika führt zu einer Stabilisierung der Nierenfunktion und zu einem Rückgang der Proteinurie.
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GPN-Register für Erkrankungen assoziiert mit WT-1 Keimbahnmutation
Das Wilms-Tumorsuppressorgen 1 (WT1) kodiert für einen Transkriptionsfaktor der eine wichtige Rolle während der embryonalen Genital- und Nierenentwicklung spielt. Mit WT1-Mutationen verbunden sind Entwicklungsbesonderheiten der Nieren, die in der Regel mit Proteinurie einhergehen und bis zur terminalen Niereninsuffizienz führen können. Beobachtet werden auch Nephroblastome und Fehlbildungen der Geschlechtsorgane. Nicht immer gelingt die Zuordnung zum einem der drei in der Literatur beschriebenen Syndrome (Denys-Drash-Syndrom, Frasier-Syndrom, WAGR-Syndrom).
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Inzidenz und Therapie von BKV- und JCV-Infektionen nach pädiatrischer Nierentransplantation
Die BK- und JC-Viren gehören zu der Gruppe der Polyomaviren. Nach einer Primärinfektion können die Viren in Zellen des Körpers, insbesondere in der Niere, persistieren. Patienten nach Nierentransplantation haben ein erhöhtes Risiko eine Polyomavirus-assoziierte Nephropathie und damit verbundene Funktionseinschränkung des Transplantates zu entwickeln. Eine spezifische Therapie steht bisher nicht zur Verfügung.
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Untersuchungen zum B-Zell aktivierenden Faktor BAFF nach pädiatrischer Nierentransplantation
Im Mittelpunkt des Interesses von Transplantationsmedizinern standen lange Zeit nur T-Zellen. Mehr und mehr rücken auch die B-Zellen in den Fokus. Bisher gibt es kaum Erkenntnisse über die Regulation von B-Zell Überleben bei Kindern nach Nierentransplantation. Der B-Zell aktivierende Faktor BAFF ist möglicherweise diesbezüglich von entscheidender Bedeutung. Wir führen daher erste Untersuchungen bei nierentransplantierten Kindern zu BAFF und auch dem dazugehörigen Rezeptor (BAFF-R) auf Lymphozyten durch.
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International Peritoneal Biospie Studie in Kindern
Innerhalb weniger Jahre nach Beginn einer Peritonealdialyse kann es bereits zu massivem fibrotischen Umbau des Peritoneums kommen. Dies führt zwangsläufig zu einer Abnahme der Filtrationsfähigkeit des Peritoneums und damit zu einer deutlichen Verschlechterung der Dialyse.
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Sollten Patienten oder Ärzte weitere Informationen wünschen, bitten wir um Kontaktaufnahme, entweder per Mail oder telefonisch. Wenden Sie sich dafür bitte an die einzelnen Teams der jeweiligen Spezialsprechstunde .