Lysosomale Speicherkrankheiten sind eine heterogene Gruppe angeborener Stoffwechselerkrankungen, die durch eine Fehlfunktion im Lysosom bedingt sind. Sie sind gekennzeichnet durch eine Manifestation an multiplen Organsystemen, einen progressiven Verlauf und eine große phänotypische Variabilität. Nach klinischen und pathophysiologischen Kriterien lassen sich Mukopolysaccharidosen, Glykoproteinosen, Gangliosidosen und Lipidosen unterscheiden. Kinder mit lysosomalen Speicherkrankheiten benötigen häufig Allgemeinanästhesien für diagnostische, interventionelle oder operative Maßnahmen. Viele dieser Kinder haben aber ein erhöhtes Anästhesierisiko. Unsere Arbeitsgruppe beschäftigt sich mit der Entwicklung evidenzbasierter Konzepte bezüglich des anästhesiologischen Managements von Kindern mit Mukopolysaccharidose (MPS) und Mukolipidose (ML). Ein besonderer Schwerpunkt liegt hierbei auf der Überprüfung bestehender Konzepte zur Atemwegssicherung.