Primär Sklerosierende Cholangitis

Alternative Bezeichnung:

PSC

  • Kurzdefinition
  • Diagnostik
  • Behandlung
  • Studien
  • Kontakt
  • Kliniken
  • Kurzdefinition

    Kurzdefinition - Primär Sklerosierende Cholangitis

    Die Primär Sklerosierende Cholangitis (PSC) ist gekennzeichnet durch eine chronische, vernarbende Entzündung der Gallengänge innerhalb und außerhalb der Leber. Die Sklerose führt zu typischen Stenosen der Gallengänge, sowie im Lauf der Jahre bei vielen Patienten zur Leberzirrhose. Die PSC geht mit einem erhöhten Risiko für bösartige Neubildungen in der Leber einher.

  • Diagnostik

    Diagnostik - Primär Sklerosierende Cholangitis

    Die PSC tritt bei Zweidrittel der Patienten zusammen mit einer chronisch entzündlichen Darmerkrankung, meisteiner Colitis ulcerosa oder ähnlichen Erkrankungen auf. Viele Patienten werden heutzutage in frühen Stadien erkannt. Es findet sich meist eine Erhöhung der Cholestasewerte (gamma-Glutamyltransferase (g-GT) und Alkalischen Phosphatase (AP) im Blut. Juckreiz und Beschwerden im rechten Oberbauch können auftreten, seltener kann auch eine Gelbfärbung der Haut (Ikterus) hinzukommen. Eine mögliche Darmentzündung sollte auch bei diesbezüglicher Beschwerdefreiheit mittels Darmspiegelung inklusive Probenentnahme aus der Darmschleimhaut abgeklärt werden. Die Diagnose der PSC stützt sich auf die typischen Engstellungen der Gallenwege, die in der Magnetresonanztomographie (MRT, MRCP) oder Endoskopie (ERCP) gesehen werden. In einigen Fällen muss ergänzend eine Leberprobe (Leberbiopsie) gewonnen werden.

  • Behandlung

    Behandlung - Primär Sklerosierende Cholangitis

    Die Erkrankung wird häufig mit Ursodesoxycholsäure (UDCA), einer schützend wirkenden Gallensäure, behandelt (sogenannte „off-label“ Behandlung). Bei ausgeprägter Entzündung der Leber (Überlappungsform mit der autoimmunen Hepatitis) kann eine zusätzliche immunsuppressive Therapie erforderlich werden. Es werden zusätzlich zu bestimmten Laboruntersuchungen regelmässige Überwachungsuntersuchungen empfohlen: Ultraschall des Bauchs alle sechs Monate, Darmspiegelung alle ein bis zwei Jahre bei Vorliegen einer Darmentzündung. Bei fortgeschrittener Erkrankung führt eine Lebertransplantation zu sehr guten Langzeitergebnissen.

  • Studien

    Studien - Primär Sklerosierende Cholangitis

    Klinische Studien zu neuen Therapien der PSC sowie klinisch-experimentelle Studien werden angeboten.

  • Kontakt

    Kontakt - Primär Sklerosierende Cholangitis

    Ambulante Termine können über das Call-Center vereinbart werden +49 (0) 40 7410 - 58333 . Bei dringenden Fragen zur Primär Sklerosierenden Cholangitis können Sie sich per E-Mail yael-ambulanz@uke.de an unsere Ambulanz wenden.

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