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Unter Bewegungsstörungen versteht man Fehl- oder Extrabewegungen, die zu einer Beeinträchtigung führen. Bewegungsstörungen haben verschiedene Ursachen und werden unterschiedlich behandelt. Bewegungsstörungen stellen für die Betroffenen oft ein gravierendes Problem dar. Bei vielen Betroffenen, insbesondere Kindern, werden diese häufig spät diagnostiziert und oft nicht angemessen behandelt. Daraus können später schwer korrigierbare körperliche und psychische Folgestörungen wie Selbstwertprobleme, psychische Belastungen und Depressionen entstehen.
Typische Beispiele hierfür sind die Parkinson'sche Erkrankung, bei der es neben einer Verlangsamung von Bewegungen auch zu Zittern (Tremor) kommen kann, die Dystonie, die sich durch eine Fehlhaltung und verdrehende Bewegungen bestimmter Körperteile auszeichnet (z.B.
Torticollis) oder die Chorea, bei der unwillkürliche, blitzartige Bewegungen an verschiedenen Stellen des Körpers typisch sind. In der Bewegungsstörungs-Sprechstunde im UKE betreuen wir erwachsene Patienten und, in enger Zusammenarbeit mit der pädiatrischen Abteilung des UKE, auch Kinder mit unterschiedlichen Bewegungsstörungen.
Parkinson Syndrome
Allen Parkinson-Syndromen ist eine Verlangsamung der Bewegungsabläufe gemein. Parkinson-Syndrome treten ganz überwiegend im höheren Lebensalter auf. Neben dem idiopathischen Morbus Parkinson betreuen wir Patienten mit symptomatischen und atypischen Parkinson-Syndromen (z.B.
vaskuläres Parkinson-Syndrom, Normaldruck-Hydrocephalus, Multisystematrophie, Steele-Richardson-Olszewski-Syndrom; Kortikobasale Degenration). Parkinson-Syndrome können auch Kinder betreffen. Dann sind sie oft zusätzlich mit einer Dystonie vergesellschaftet. Eine klassische Parkinson-Erkrankung kann in der Jugend und sehr selten auch in der Kindheit beginnen. Dann liegt sehr häufig eine erbliche Belastung vor.
Die Behandlung erkrankter Kinder/Jugendlicher ist prinzipiell ähnlich wie die Behandlung erkrankter Erwachsener.
Fokale und generalisierte Dystonien (z.B. Tortikollis, Schreibkrampf, Blepharospasmus)
Bei der Dystonie kommt es durch dauerhafte oder vorübergehende unwillkürliche Anspannung unterschiedlicher Muskelgruppen zu verdrehenden, verkrampfenden, mitunter bizarren Bewegungen und einer abnormen Haltung in den betroffenen Körpersegmenten. Oft wird die Dystonie durch Bewegungen oder Handlungen ausgelöst. Manche Formen der Dystonie sind an bestimmte Aufgaben gebunden. So tritt beispielsweise eine Armdystonie bei manchen Patienten nur beim Schreiben ("Schreibkrampf") oder nur beim Spielen eines Instrumentes ("Musiker-Dystonie") auf. Bei anderen Patienten sind Symptome auch in Ruhe vorhanden, verschlimmern sich dann aber bei Bewegungen.
Die Dystonie wird typischerweise nach dem betroffenen Körperteil eingeteilt in umschriebene (fokale) Dystonie (z.B. Schreibkrampf), segmentale Dystonie (mehrere benachbarte Körperteile) oder generalisierte, d.h. den ganzen Körper betreffende, Dystonie. Während bei Erwachsenen Symptome meist am Hals, im Gesicht oder an der Hand beginnen und sich dann ggf. auf ein benachbartes Segment (z.B. vom Hals auf die Schulter oder einen Arm), nicht jedoch auf die Beine ausbreiten, besteht bei Kindern eine Tendenz zur Generalisation der Dystonie. Die Ursachen der Dystonie sind vielfältig. Oft lassen sie sich nicht klären.
Allerdings kann die Dystonie Ausdruck einer Stoffwechselstörung, Erbkrankheit, oder einer strukturellen Schädigungen des Nervensystems sein. Insofern ist bei manchen Patienten, insbesondere Kindern, eine sorgfältige stationäre Untersuchung erforderlich.
Die Behandlung der Dystonie richtet sich nach dem Schweregrad und der zugrunde liegenden Erkrankung. Manche Formen der Dystonie lassen sich sehr gut mit bestimmten Medikamenten behandeln.
Bei den umschriebenen Dystonien im Erwachsenenalter sind Behandlungen mit Botulinumtoxin-Injektionen oft sehr hilfreich. Bei schweren segmentalen oder generalisierten Dystonien kann auch ein neurochirurgischer Eingriff (z.B. die tiefe Hirnstimulation) erwogen werden.
Tremor (z.B. essentieller Tremor)
Tremor (Zittern) ist definiert als rhythmische Bewegungen um eine Bewegungsachse herum. Unterscheidungsmerkmale sind die Frequenz, die auslösende Situation (in Ruhe oder bei bestimmten Tätigkeiten) und die betroffene Körperregion. Tremor ist wahrscheinlich die häufigste Bewegungsstörung des Menschen und kommt bei ganz unterschiedlichen Erkrankungen vor. Hierbei lässt oft die Art und Ausprägung des Tremors keinen Rückschluß auf die Ursache zu. Es gibt auch bestimmte Tremorformen, bei denen es sich um eigenständige Erkrankungen handelt.
Die häufigste, mit höherem Alter zunehmende Tremor-Erkrankung ist der essenzielle Tremor. Etwa 4% der Erwachsenen jenseits des 40.
Lebensjahres sind hiervon betroffen. Der Erkrankungsbeginn ist zweigipflig mit einem Gipfel in der Kindheit und einem im frühen Erwachsenenalter. Der essenzielle Tremor betrifft immer die Arme, und zwar in der Halteposition oder während bestimmter Aktionen und besteht beidseitig. Im Krankheitsverlauf breitet er sich häufig vom Arm auf den Kopf und manchmal auch auf die Stimme aus.
Die symptomatische Therapie des Tremors erfolgt meist mit Medikamenten.
In ausgewählten Fällen kommen auch neurochirurgische Verfahren in Betracht (z.B. die tiefe Hirnstimulation)
Chorea (z.B. Huntington Chorea)
Die Chorea ist gekennzeichnet durch rasche, plötzlich und unvorhersagbar auftretende unwillkürliche tanzartige Bewegungen. Die Einteilung der
Chorea erfolgt üblicherweise nach der zugrunde liegenden Ursache. Due häufigste Erkrankung im Erwachsenenalter ist die Huntington Chorea.
Die wichtigsten Erkrankungen im Kindesalter, bei denen die Chorea Hauptsymptom ist, sind die sog. benigne hereditäre Chorea (gutartige
erbliche Chorea) und die Sydenham-Chorea. Chorea kann ein Symptom einer Reihe anderer Erkrankungen sein, so dass bei allen Erwachsenen und
Kindern mit einer neu aufgetretenen Chorea eine weiterführende Diagnostik erfolgen sollte.
Tics (z.B. Gilles de la Tourette-Syndrom)
Tics sind plötzlich auftretende, rasche, sich wiederholende, zumeist nicht rhythmische Bewegungen (motorische Tics) oder Laute (vokale Tics),
die im Bewegungsablauf normalen Willkürbewegungen entsprechen, allerdings übermäßig häufig, zusammenhangslos oder übertrieben
auftreten. Motorische Tics treten vor allem im Gesicht (z.B. Blinzeln, Naserümpfen, Grimassieren), an der Schulter (Schulterruckungen) und an
den Armen auf, können jedoch auch den Rumpf und die Beine betreffen. Typischerweise geht den Tics ein Dranggefühl voraus, das nach dem
Auftreten eines Tics in der Regel wieder abklingt, zumindest vorübergehend. Dieser Drang wird oft als sehr viel störender und unangenehmer empfunden als die Tics selbst. In der Regel lassen sich Tics für eine gewisse Zeit unterdrücken, kehren jedoch dann häufig mit größerer Stärke zurück. Oft sind Betroffenen stark bemüht, Tics vor anderen zu verbergen.
Die Ausprägung von Tics schwankt stark. Phasen mit häufigen Tics wechseln sich ab mit Phasen, in denen keine oder nur wenige Tics auftreten.
Solche Schwankungen gibt es in kürzerem Zeitrahmen (Minuten oder Stunden), aber auch über längere Zeiträume (z. B. Wochen oder Monate).
Bei den meisten Betroffenen nehmen Tics bei Anspannung, Stress, Unruhe und Langeweile zu und flauen bei Konzentration ab. Im Laufe der Zeit
ändert sich häufig das Repertoire der Tics. Bestehende Tics klingen ab, neue treten auf. Manche Tics bleiben dauerhaft. Tics können auch im
Schlaf auftreten.
Tics sind die häufigste Bewegungsstörung im Kindesalter. Dabei sind vorübergehende, für Wochen oder wenige Monate anhaltende Tics
möglicherweise im Rahmen der motorischen Entwicklung als normal anzusehen. Einfache, vorübergehende Tics wie Augenblinzeln, Naserümpfen
oder Augenbrauen hochziehen treten im Laufe der Entwicklung fast bei jedem Kind auf. Sie fallen der Umwelt oft nicht auf und haben keinen
Krankheitswert. Darüber hinaus gibt es jedoch auch chronische Tic-Störungen, und Tics als Symptom anderer Erkrankungen. Das Gilles de
la Tourette Syndrom ist die häufigste Ursache von chronischen Tics. Das Tourette Syndrom ist definiert als das schwankende Auftreten mehrerer
motorischer und mindestens eines vokalen Tics vor dem 18. Lebensjahr für die Dauer mindestens eines Jahres.
Myoklonus
Es handelt sich um unwillkürliche plötzliche kurze Muskelzuckungen, denen, anders als Tics, kein Drang vorausgeht und die sich auch nicht
unterdrücken lassen. Myoklonien werden danach eingeteilt, wann sie auftreten (in Ruhe, bei Bewegung oder durch bestimmte Außenreize),
welche Körperregion betroffen ist und ob sie rhythmisch oder unregelmäßig sind. Die Ursachen von Myoklonien und die Krankheiten, die
mit Myoklonien einhergehen, sind vielfältig. Die häufigste nicht-epileptische Myoklonus-Erkrankung ist die so genannte Myoklonus-Dystonie. Bei dieser Erkrankung, die typischerweise in den ersten Lebensjahren beginnt, stehen Myoklonien am Kopf/Hals und an den Armen ganz im Vordergrund. Sie beeinträchtigen die Willkürmotorik. Die Bewegungen werden ruckelig und ungenau. Oft liegt eine erbliche Belastung vor. Auch wenn derKrankheitsverlauf gutartig ist, sind die Symptome sehr lästig und einschränkend. Myoklonien können bei einer Reihe anderer Krankheiten auftreten. Häufiger finden sie sich bei bestimmten Stoffwechselstörungen oder bei entzündlichen und degenerativen Erkrankungen des Nervensystems. Zur Klärung der Ursachen eines Myoklonus ist in den meisten Fällen eine weiterführende Diagnostik anzuraten. Myoklonien können durch einige Medikamente oder auch eine Behandlung mit Botulinumtoxin-Spritzen oft verbessert werden.
Stereotypien
Hierunter werden wiederholte, oft rhythmische, komplexere, koordinierte Bewegungen, Körperhaltungen oder Vokalisationen verstanden, die oft
rituellen Charakter haben, aber nicht zielgerichtet sind. Stereotypien lassen sich nach der betroffenen Körperregion, ihrem Muster (einfach
oder komplex) oder nach der Ursache einteilen. Viele sich ansonsten normal entwickelnde Kinder haben Stereotypien. Dabei ist die Art der
Bewegungsauffälligkeit altersabhängig. Finger-, Hand- oder Lippenlutschen tritt gehäuft im Säuglingsalter, Rumpfschaukeln oder Kopf
Hin- und Herwerfen im Kleinkind- und Vorschulalter, Nägelkauen oder auch Haareausreißen wiederum etwas später auf. Stereotypien werden oft durch
Angst, Anspannung,Stress oder auch Langeweile ausgelöst oder treten in diesen Situation verstärkt auf. Wenn zusätzlich zu Stereotypien andere neurologische oder Verhaltensauffälligkeiten bestehen, weist dies meist auf eine neuropsychiatrische Erkrankung hin. Bei Kindern mit schwerwiegenden psychischen Störungen, einer geistigen Behinderung oder Kindern mit Autismus bzw. einem Asperger-Syndrom treten oft ungewöhnliche Stereotypien auf wie wiederholtes Zunge-Herausstrecken, Grimassieren, Zähneknirschen im wachen Zustand, Händewasch- oder Strick-Automatismen, unmotiviertes Applaudieren, Schlagen von Objekten oder Beißen der eigenen Hände bzw. andere Tendenzen, sich selbst zu verletzen.
Spasmus hemifacialis
Spastik
Die Spastik ist ein Symptom mit einer bei aktiven oder passiven Bewegungen geschwindigkeitsabhängigen Steigerung der Muskelspannung mit
einem federnden Widerstand (Taschenmesserphänomen) und gesteigerten Muskeleigenreflexen. Spastische Lähmungen können sehr unterschiedlich in der Stärke und Ausprägung sein, von geringen Bewegungseinschränkungen bis hin zu schweren körperlichen Behinderungen. Oft kommt es durch
Fehlhaltung und starke Muskelanspannung auch zu Schmerzen in den betroffenen Extremitäten.
Eine Spastik entsteht durch Schädigungen motorischer Bahnen im zentralen Nervensystem. Ursächlich können Schädigungen vor oder während der Geburt oder später erworbene Erkrankungen sein (z.B. Schlaganfall). Schädigungen, die um die Geburt herum eine Spastik verursacht haben,
gehen häufig zusätzlich mit einer Dystonie einher.
Wenn Schädigungen in der motorischen Entwicklung des Kindes auftreten, ist eine besondere Aufmerksamkeit in der physiotherapeutischen und
ärztlichen Behandlung geboten, um dem Kind eine seinen speziellen Umständen entsprechende optimale motorische Entwicklung zu ermöglichen.
Einer regelmäßigen Physio- und Ergotherapie kommt daher bei der Behandlung der Spastik eine entscheidende Rolle zu. Eine Therapie mit
Botulinumtoxin-Injektionen kann darüber hinaus hilfreich sein, Funktionen zu verbessern, die Physiotherapie zu erleichtern, Schmerzen
zu lindern und die Körperpflege zu vereinfachen. Zur Behandlung der Spastik stehen auch einige andere Medikamenten zur Verfügung.
Patienten mit diesen Bewegungsstörungen stellen sich in regelmäßigen Abständen zur Verlaufsbeurteilung und Optimierung der Therapie in unseren Sprechstunden vor. Neben der medizinischen Behandlung ist es unser Ziel, auch bei psychosozialen Problemen Hilfestellung zu leisten und eine fachübergreifende Versorgung (z.B. zwischen der Neurologie, der Pädiatrie und der Neurochirurgie) zu ermöglichen.
Die Bewegungsstörungs-Sprechstunden sollen die ambulante fachärztlich neurologische Betreuung nicht ersetzten, sondern ergänzen. Uns ist daher an einer engen Zusammenarbeit mit den niedergelassenen neurologischen Kollegen/innen sehr viel gelegen. Durch eine Kooperation aller beteiligten Ärzte kann die Patienten-Versorgung optimiert werden.
Neben der klinischen Betreuung von Patienten mit Bewegungsstörungen führen wir eine Reihe von Forschungsprojekten durch (Kontakt: muenchau@uke.uni-hamburg.de). Ziele dieser Projekte sind die Erforschung der zugrunde liegenden Störungen verschiedener Bewegungsstörungen sowie eine Verbesserung der Behandlung.
Die Bewegungsstörungssprechstunden sind eingebunden in das Kompetenznetz Parkinson http://www.kompetenznetz-parkinson.de/. Enge Kontakte bestehen zu der Deutschen Dystonie Gesellschaft http://www.dystonie.de/, der Tourette Gesellschaft in Deutschland http://www.tourette.de/ und der internationalen Movement Disoder Society http://www.movementdisorders.org/
A. Münchau ist Mitglieder des Arbeitskreises Botulinumtoxin der Deutschen Gesellschaft für Neurologie. http://www.botulinumtoxin.de/de/
C. Buhmann ist Leiter des Regionalzentrum Hamburg im Kompetenznetz Parkinson und Mitglied der Deutschen Parkinson Gesellschaft http://www.parkinson-gesellschaft.de/
Ferner arbeiten wir mit den neurologischen Abteilungen der Universitäten Kiel und Lübeck zusammen.
Patienten werden in zwei verschiedenen Sprechstunden betreut
a) der Spezialsprechstunde für Bewegungsstörungen, neuropsychiatrische und neurodegenerative Erkrankungen (u.a. M. Huntington, M. Parkinson und andere Parkinson-Syndrome, Gilles de la Tourette Syndrom)
b) der Botulinumtoxin Sprechstunde (u.a. fokale und segmentale Dystonien, Spasmus hemifacialis, Spastik)
Spezialsprechstunde für Bewegungsstörungen, neuropsychiatrische und neurodegenerative Erkrankungen
Sprechstunde: Dienstag 14:00 bis 18:00 Uhr
Team:
Prof. Dr. med. Alexander Münchau, Dr. Götz Thomalla , Dr. Simone Zittel, Dr. Tobias Bäumer
Kontakt:
Telefon: 040 - 74105- 2780 bzw. 7410-50134(Terminabsprache bzw. spezielle Fragen)
Email:
muenchau@uke.uni-hamburg.de
Leistungen:
. Beratung und Betreuung aller Therapieformen
. Hilfestellung bei psychosozialen Fragen
. Vermittlung fächerübergreifender Beratung (z.B. humangenetische Beratung) und Versorgung (z.B. Physiotherapie)
. Standardisierte klinische Betreuung incl. Anwendung von Skalen zur Bestimmung des Schweregrades verschiedener Erkrankung im Verlauf, Video-Dokumentation, Datenbank
. Regelmäßige Fallkonferenzen
. Beratung und Betreuung von Parkinson-, Dystonie- und Tremor-Patienten vor und nach Implantation von Elektroden zur tiefen Hirnstimulation ("Hirnschrittmacher")
. Auswahl von Patienten zur tiefen Hirnstimulation und Durchführung dieser Operation in Zusammenarbeit mit den Teamkollegen aus den Kliniken für Neurochirurgie (Prof. D. Müller, Dr. W. Hamel), Neurophysiologie (Prof. A. Engel, C. Moll) im UKE http://www.uke.uni-hamburg.de/kliniken/neurochirurgie/
. Teilnahme an multizentrischen Therapiestudien mit neuen Medikamenten zur Behandlung des M. Parkinson, des Tourette Syndroms und der Chorea Huntington
Botulinumtoxin-Sprechstunde
Sprechstunde: Mittwochs 8:30 bis 11:30 Uhr
Team:
Prof. Dr. med. Alexander Münchau, Dr. Tobias Bäumer, Dr. Ute Hidding, Dr. Kai Boelmans, Dr. Detmar Kücken
Kontakt:
Telefon: 040 - 74105- 2780 (Terminabsprache bzw. spezielle Fragen)
Email:
muenchau@uke.uni-hamburg.de
baeumer@uke.uni-hamburg.de
Leistungen:
. Beratung und Betreuung aller Therapieformen
. Botulinumtoxin - Injektionsbehandlung; bei Bedarf EMG gesteuert
. Standardisierte klinische Betreuung incl. Anwendung von Skalen zur Bestimmung des Schweregrades verschiedener Erkrankung im Verlauf (z.B. TWSTRS bei Torticollis), Video-Dokumentation, Datenbank
. Experimentelle Therapieformen zur Behandlung der Dystonie
N.E.MO. e.V. Gemeinnütziger Förderverein für die Erforschung der Neurophysiologie und Entwicklung des Motorischen Systems und die Erforschung und Behandlung von Bewegungsstörungen bei Kindern, Jugendlichen und Erwachsenen e.V.
http://www.uke.uni-hamburg.de/extern/nemo
Deutsche Dystonie Gesellschaft (DDG)
Bockhorst 45A
22589 Hamburg
Telefon: 040 - 875602
Telefax: 040 - 87082804
http://www.dystonie.de/
Deutsche-Dystonie@t-online.de
Tourette-Gesellschaft Deutschland e.V. (TGD)
c/o Universität Göttingen
klinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendpsychiatrie
von-Siebold-Straße 5
37075 Göttingen
Telefon: 040 - 875602
Telefax: 040 - 87082804
http://www.tourette.de/
Arbeitskreis Botulinumtoxin der
Deutschen Gesellschaft für Neurologie
c/o Prof. Dr. W. Jost
Deutsche Klinik für Diagnostik
Aukammallee 33
65191 Wiesbaden
http://www.botulinumtoxin.de/
Kompetenznetz Parkinson
Scheppe Gewissegasse 8
D-35039 Marburg
Tel: 06421-2865272
Fax: 06421-2865308
Email: mitte@kompetenznetz-parkinson.de
http://www.kompetenznetz-parkinson.de/
Deutsche Parkinson Vereinigung e.V
Bundesverband
E-mail: parkinsonv@aol.com
Moselstr. 31, 41464 Neuss
Tel.:
02131 / 410167 Fax.:
02131 / 45445
Überblick über die tiefe Hirnstimulation
http://www.hirnstimulation.at/
http://www.parkinson-information.de/pi_Hilfsmittel/pi_Sonstige_Hilfen/pi_Tiefenhirnstimulation_Parkinson.htm
The Movement Disorder Society
London Secretariat:
96 Vanbrugh Park, Blackheath
London SE3 7AL, United Kingdom
TEL: +44 208 293 8515
FAX: +44 208 355 9632
Karen Henley, Associate Executive Director
E-mail: khenley@movementdisorders.org
http://www.movementdisorders.org/
Selbsthilfegruppe Glutarazidurie e.V.
Kontakt:
Andrea Schaal
1. Vorsitzende
Ludwig-Thoma-Str. 12, 82110 Germering
Telefon: +49 (89)-8949587
mailto:glutara@aol.com
http://www.people.freenet.de/glutarazidurie-typ1/
Weitere Informationen über Bewegungsstörungen können Sie erhalten bei
http://www.wemove.org/ (Erwachsene)
http://www.wemove.org/pediatric/ (Kinder)
