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Triegeminusneuralgie

Der Nervus trigeminus ist der 5. Hirnnerv und enthält Fasern für das Gefühl des Gesichtes als auch Fasern, die einen Teil der Kaumuskulatur versorgen. Eine Neuralgie beschreibt einen hartnäckigen, in seiner Charakteristik sehr typischen Schmerz, der dem Ausbreitungsgebiet des Nerven oder eines Teiles des Nerven entspricht.

Die klinische Symptomatik einer Trigeminusneuralgie ist gekennzeichnet durch den attackenartig einsetzenden, halbseitigen Gesichtsschmerz von wenigen Sekunden Dauer, der meist dem zweiten oder/und drittem Trigeminusast der Wangen- oder Unterkieferregion zugeordnet werden kann. Kälte, Kauen oder andere Gesichtsbewegungen können den Schmerz provozieren. Die Diagnostik mittels Kernspintomographie des Kopfes sollte einen Tumor oder andere Raumforderungen, die den Nerven bedrängen, ausschließen (siehe auch Schädelbasistumoren und NZSE).

Bei der idiopathischen, also nicht tumorbedingten, Trigeminusneuralgie handelt es sich ursächlich um eine Auflösung der Nervenhülle unmittelbar am Hirnstamm, ähnlich einem Stromkabel, dessen Isolierung an einer Stelle fehlt und Kurzschlüsse verursacht. Bei nahezu allen Patienten liegt dem Nerven ein Hirngefäß an, dass über Jahre hinweg durch ihre Pulsation auf den Nerven eine allmähliche Auflösung der Nervenhülle bewirkt.

Es herrscht allgemeiner Konsens darüber, dass die medikamentöse Therapie einer Trigeminusneuralgie mit Antikonvulsiva wie Carabamazepin, Gabapentin oder Phenhydan erste Wahl der Behandlung ist. In individuell angepasster Form wird die Medikation gesteigert und auch in Kombinationen mit anderen Präparaten verwandt. Erst bei zunehmenden Nebenwirkungen und/oder Unwirksamkeit der Präparate sind invasive Verfahren, wie die perkutane Thermokoagulation, bei der die schmerzführenden Nervenfasern des Nerven verödet werden, oder die operative, mikrovaskuläre Dekompression, bei der ein Schwämmchen zwischen Nerv und Gefäßschlinge als Abstandhalter eingelegt wird, in Erwägung zu ziehen. Fraglich bleibt, welcher Zeitraum einer medikamentösen Therapie, sowohl aus Sicht des behandelnden Arztes als auch des betroffenen Patienten, zugestanden werden kann.

Klinischer Verlauf eines Patienten mit einer Trigeminusneuralgie

Im Mai 2000 stellte sich erstmalig in unserer Ambulanz ein 61-jähriger Patient mit einem linksseitigen Augenzucken ohne neuralgieförmige Begleiterscheinungen vor. Kernspintomographisch zeigte sich eine elongierte, große Arteria basilaris, die linksseitig bis an den Trigeminus- und Fazialisnerven heranreichte und damit eine potentielle Ursache der Beschwerden darstellen konnte. Eine medikamentöse Behandlung war zunächst nicht notwendig. Im Dezember 2002 stellte sich dann erstmalig das typische Beschwerdebild eines attackenartig auftretenden Gesichtsschmerzes im Ausbreitungsgebiet des 2. Trigeminusastes links ein. Eine Carbamazepin Medikation mit 600mg täglich führte zu einer zunächst befriedigenden Schmerzunterdrückung. Im November 2003 kam es dann zu einer raschen Beschwerdezunahme, die eine Dosissteigerung des Carabamazepin auf 1350mg mit Ergänzung von Narkoanalgetika notwendig machte. Eine dauerhafte Schmerzunterdrückung konnte trotz weiterer Steigerung der Medikation auf zuletzt täglich 1800mg Carbamazepin, 2400mg Gabapentin, 300mg Phenytoin intravenös und oral, 600 mg Tilidin retard, 30mg Morphin, intravenösen Metamizol Gaben und begleitenden Akupunkturbehandlungen nicht erreicht werden. Eine orale Nahrungsaufnahme war dem Patienten nur eingeschränkt möglich und führte binnen drei Monaten zu einer Gewichtsabnahme von 12kg. Unter dem Eindruck eines völlig entkräfteten und schwer leidenden Patienten erfolgte die operative, mikrovaskuläre Dekompression des Trigeminusnerven noch am Wochenende im Februar 2004. Die vorbestehende Medikation konnte in 2 Wochen ausgeschlichen werden und der Patient ist seither beschwerdefrei und benötigt keine weitere Therapie.

Die Anamnesedauer von 16 Monaten ist für einen Patienten mit einer Trigeminusneuralgie nicht ungewöhnlich. Nicht selten haben die Patienten einen langen Leidensweg mit Zahnextraktionen und anderer operativer Eingriffe hinter sich. Die außerordentlich rasche und starke Exazerbation der Schmerzen dieses Patienten erklärt sich durch den Befund einer Megadolichobasilaris mit deren kräftigen Pulsation, wohingegen üblicherweise nur eine kleine Arteria cerebelli superior oder eines Astes zu einer langsam über Jahre fortschreitenden Demyelinisierung des Nerven führt.

Die medikamentöse Therapie hat anfangs einen ausreichenden Erfolg gezeigt, so dass keine weiteren therapeutischen Schritte eingeleitet werden mussten. Mit Exazerbation der Beschwerden im November 2003 erfolgten 18 Konsultationen bei acht verschiedenen Ärzten und zudem vier Notarztanforderungen, die ihren Ausdruck in der ungewöhnlichen Wahl an Medikamenten, sowohl in der Stoffgruppe als auch in ihren Kombinationen, fanden.

Therapie I

Medikamentöse Therapie der Trigemunsneuralgie    
 

 
Antiepileptika
Anfangsdosis kritische Maximaldosis
  Carbamazepin 200mg 1600mg
  Oder
 
  Oxcarbazepin 300mg 2400mg
  oder
 
  Phenytoin 100mg 500mg
  oder
 
  Topiramat 50mg 400mg
  oder/und
 
  Gabapentin 300mg 2400mg
  oder/und
 
  Lamotrigin 50mg 400mg
  oder/und
 
  Clonazepam 0,5mg 3mg
 

 
Mögliche Kombinationen auch mit
 
  Baclofen 10mg 75mg
  oder
 
  Morphin 5mg 60mg
  oder
 
  Amitriptylin 50mg 150mg

Die Problematik des geschilderten Krankheitsverlaufes zeigt, dass es kein absolutes Zeitmaß für die medikamentöse Therapie einer Trigeminusneuralgie gibt, sondern vielmehr der behandelnde Arzt mit der Medikamentenwahl, -dosierung und -kombination die Dauer der wirksamen Behandlung bestimmt. Sind mehrere Ärzte beteiligt, ist die vollständige Medikamentenanamnese des Patienten sowie der Austausch von Informationen untereinander für den Erfolg der Behandlung und den Zeitpunkt einer notwendigen Änderung der Therapie entscheidend. Eine diagnostische Abklärung mit der Kernspintomographie ist notwendig, um andere Ursachen wie z.B. einen Hirntumor oder Multiplen Sklerose sicher ausschließen zu können und hilft, bei Unwirksamkeit der konservativen Behandlung, rechtzeitig und notfalls auch mit dringlicher Indikation einen nächsten Behandlungsschritt in Form von symptomatischen Verfahren oder einer kausal wirksamen, operativen Nervendekompression mit Einlage eines Abstandhalters aus Teflon-Schwämmchens zu wählen.

Therapie II

Invasive Verfahren zur Behandlung der Trigeminusneuralgie      
 


 
Kausal Mikrovaskuläre Dekompression des Nervus trigeminus am Hirnstamm  
symptomatisch Perkutane Thermokoagulation des Ganglion Gasseri unter Röntgen-/CCT-Kontrolle
  Neurochemolyse mit Glyzerininjektion in die Trigeminuszisterne  
  Stimulation des Ganglion Gasseri
 
  Ganglion stellatum Blockaden mittels Lokalanästhetika  
  Periphere Trigeminusastblockade mittels Lokalanästhetika  
 


 
Kommentar



  Medikamentöse Therapie individuell und unter wiederholten Blutbildkontrollen anzupassen,   Maximalwerte nur Richtwerte; nachlassende Wirkung über zunehmenden Zeitraum möglich; bei Unwirksamkeit zügiger Regimewechsel; Baclofen, Morphin und Saroten nur ratsam, wenn invasive Therapien kontraindiziert; in 50% der Patienten nur teilweise oder gar nicht wirksam
  Mikrovaskuläre Dempression mit hoher Erfolgsquote (Rezidive 7-29%); Alter keine absolute Kontraindikation für Operation
  symptomatische Therapien von höherer Rezidivquote begleitet (5-55%, 25% in ersten 6 Monaten); destruktive Verfahren wie Neurochemolyse und Thermokoagulation vermindern mit zunehmender Häufigkeit das beschwerdefreie Intervall und mindern die Erfolgsaussichten für eine spätere mikrovaskuläre Dekompression

Grundsätzlich stehen für den zweiten Schritt der Behandlung eine kausale und eine destruktive Therapie zur Verfügung. War man noch bis vor einigen Jahren der Überzeugung, dass die destruktiven Verfahren mit Injektionen von Alkohol (Neurochemolyse) und Verödung des Nerven (Thermokoagulation) bei älteren Patienten über 70 Jahre angewendet werden sollten, ist man heute bei verträglicherer Narkoseführung und verfeinerten Operationsverfahren zu der Erkenntnis gelangt, dass die allgemeine Fitness des Patienten und seine Begleiterkrankungen über die Wahl der Therapie entscheiden.

Bei der Operation wird über einen Zugang hinter dem Ohr der Nervus trigeminus aufgesucht und die hier anliegenden Arterien (Arteria cerebelli superior oder ein Ast) und Venen (Vena petrosa oder ein Ast) sorgfältig gelöst. Unter mikroskopischer Vergrößerung kann man häufig Einschnürungen des Nerven beobachten, die Ausdruck einer jahrelangen Schädigung sind. Durch Einfügen eines Teflon-Schwämmchens werden die Gefäße von dem Nerv entfernt, so dass diese nicht mehr unmittelbar auf dem Nerven liegen können. Nerv und Gefäße werden bei diesem Verfahren vollständig erhalten.


Anatomie des oberen Kleinhirnbrückenwinkels

Die Verfahren sind in ihrer Wirksamkeit von unterschiedlichem Erfolg. Während die Operation mit Einlage eines Schwämmchens von einer Rückfallquote zwischen 7-29% begleitet ist, kann die Injektionstherapie bereits nach 6 Monaten wieder von einer erneuten Schmerzzunahme gefolgt sein. Sowohl die Zeitdauer als auch Ausmaß der Beschwerdelinderung sind bei der Thermokoagulation kürzer bzw. geringer als bei der operativen Behandlung.

Die schwerwiegende Symptomatik einer Trigeminusneuralgie, die aus Sicht der betroffenen Patienten zu einer maßgeblichen Einschränkung in ihrem täglichen Leben führt, wingt zu einer konsequenten diagnostischen Abklärung und von Anfang an zu einer kontinuierlichen Begleitung der therapeutischen Schritte. Operative Verfahren sollten hier grundsätzlich den medikamentösen Behandlungsformen nachgeordnet werden, dürfen jedoch auch nicht zu lange als letzte Möglichkeit erachtet werden.

Ein Fazialisspasmus, der den Nervus fazialis betrifft und durch schmerzhafte Zuckungen einer Gesichtshälfte charakterisiert ist, wird durch einen vergleichbaren Mechanismus verursacht. Auch hier findet sich meist eine Gefäßschlinge, die den Nerv in seiner Leitungsfähigkeit geschädigt hat und ebenfalls durch Einlage eines Abstandhalters ursächlich behandelt werden kann.

Schematische Darstellung der Operation mit Einlage eines Schwämmchens als Abstandhalter zwischen Nerv und Gefäß


Kontakt:

Regelsberger
Tel: 3751, 2752
Fax 7406
E-mail. j.regelsberger@uke.uni-hamburg.de

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Letzte Änderung: Andreas Plate, 11.04.2007

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