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Kindliche Hirntumoren unterscheiden sich in vieler Hinsicht von denen Erwachsener. Möglicherweise ist dies darauf zurückzuführen, dass sich das Gehirn im Kindesalter noch in Ausreifung befindet und deswegen eine andere Ausgangssituation bezüglich der Ursprungszellen für die Tumoren vorliegt. Die Tumoren haben deswegen eine andere Lokalisation und andere Symptome. Kindliche Tumoren treten oft in der Mittellinie auf, d.h. in der Sehnervenkreuzung (Optikusgliome), in der Hypophysenregion (Kraniopharyngeome), in der Zirbeldrüsenregion (Pinealislogentumoren) und im Hirnstamm (Hirnstammgliome). Besonders häufig sind die kindlichen Hirntumoren in der hinteren Schädelgrube zu finden, d.h. infratentoriell. Hier finden sie sich entweder im Kleinhirn oder aber im Bereich des IV. Ventrikels, der Nervenwasserkammer des Kleinhirns. Dort gehen sie entweder vom Kleinhirn selbst aus und verlegen als Medulloblastom die Nervenwasserpassage oder aber nehmen ihren Ausgang von der Auskleidung der Nervenwasserkammer, dem Ependym weswegen sie Ependymome genannt werden. Aufgrund der Lage verursachen diese Tumoren häufig Störungen der Koordination, Hirnnervenstörungen zumeist mit Doppelbildern oder Schluckstörungen und vor allem behindern sie den Nervenwasserfluss, sodass es zum Nervenwasserstau, dem Hydrocephalus kommt. Dieser führt zu Kopfschmerzen Übelkeit Erbrechen und kann ein rasch zur Bewusstlosigkeit führendes bedrohliches Krankheitsbild sein.
Kindliche Hirntumoren sind an sich selten und stellen eine grosse Herausforderung dar. Nachweislich ist eine maximale Resektion die beste Ausgangssituation für die oftmals nachfolgenden Therapien in Form von Chemotherapie und Bestrahlung. Ziel der Entwicklungen der letzten Jahre war es deshalb eine integrierte Versorgung kindlicher Hirntumoren aufzubauen die jetzt fest etabliert ist. In enger Zusammenarbeit zwischen dem hier aufgeführten Team werden alle Kinder mit Tumoren bei Bekanntwerden der Diagnose besprochen und dann intensiv in monatlich stattfindenden Konferenzen im weiteren Verlauf immer wieder vorgestellt, um eine optimale Kontrolle zu gewährleisten:
Interdisziplinäre Arbeitsgruppe zur Versorgung kindlicher Hirntumoren (EPNOG) :
Kordes U, Ittner K, Schrum J, Kammler G, Hagel C, Wittkugel O, Schneppenheim R, Westphal M: Central Nervous System Atypical Teratoid / Rhabdoid Tumor : Responses to Adjuvant Chemotherapy. Int. Soc Ped Neuro-Oncol, Boston 2004, Abstract
Herrmann HD, M Westphal, K Winkler, RW Laas, FJ Schulte (1994) Treatment of non-germinomatous germ-cell tumors of the pineal region. Neurosurgery 34:524-529
In enger Zusammenarbeit mit dem Department of Pathology an der Duke University werden Primärkulturen der kindlichen Tumoren angelegt und auch Xenotransplantate in Mäusen. Dabei wird hauptsächlich nach Oberflächenmarkern gesucht, die es erlauben mit spezifischen Antikörpern die Tumoren, die sich häufig im Liquorraum ausbreiten therapeutisch anzugehen. Diese Arbeiten werden von der amerikanischen Pediatric Brain Tumor Foundation (PBTFUS) unterstützt
Wikstrand CJ, Kuan CT, Wakiya K, Cumming I, Lamszus K, Westphal M, Bigner DD: Immunotherapeutic target antigen phenotypes of pediatric versus adult central nervous system (CNS) tumor biopsies, xenografts and cultures cells. Int. Soc Ped Neuro-Oncol, Boston 2004, Abstract
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Hans-Dietrich Herrmann Labor |
