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Inhaltsverzeichnis:
1. Definition
2. Anatomie
3. Diagnose
4. Therapie
5. Formen
6. Kontakte
Der Begriff der Kraniosynostose beschreibt einen frühzeitigen Verschluß der Schädelnähte (Suturen), die einerseits zu einem abnormen Schädelwachstum und damit zu einer Schädeldeformität und andererseits aufgrund des entstehenden Platzmangels für das Gehirn zu einer Entwicklungsstörung des Kindes führen können. Die Kraniosynostose gehört zu den angeborenen Fehlbildungen und wird bereits im frühestens Kindesalter sichtbar. Das Ausmaß der Schädeldeformität ist abhängig von den betroffenen Schädelnähten, dem Zeitpunkt ihres Auftretens und der möglichen Kompensation noch nicht verschlossener Nähte. Sie kann auch zu begleitenden Deformitäten des Gesichtsschädels führen. Die Indikation für eine operative Korrektur stellt sich durch mögliche neurologische Symptome wie Kopfschmerzen, Sehstörungen oder begleitende Entwicklungsstörungen oder/und durch den kosmetisch auffälligen Aspekt, der im späteren Leben zu schwerwiegenden psychischen Erscheinungen führen kann.
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Das Wachstum des Schädelknochens wird über die Schädelbasis und die Hirnhäute vermittelt und ist primär abhängig vom Wachstum des Gehirns. Die Schädelnähte sind im wesentlichen mit der Sagittalnaht, Lamdanaht, Kranznaht und Frontalnaht benannt (s. Abb.1 und 2). Die große und kleine Fontanelle bilden die rauten- bzw. dreiecksförmigen Schnittpunkte in der Mittellinie. Im Alter von etwa 2,5 Monaten verschließt sich die hintere, dreieckig geformte Fontanelle. Im Alter von einem Jahr sind 90% des Hirn- und Schädelwachstums abgeschlossen. Mit 2 Jahren verschliessen die Suturen, damit erfolgt das weitere Knochenwachstum nur noch über einen inneren Abbau und äußeren Aufbau. Die große vordere Fontanelle verschließt im Alter von 2,5 Jahren. 95% des Wachstums sind mit 6Jahren erreicht, ab dem Alter von etwa 7 Jahren ist kein weiteres Wachstum mehr zu verzeichnen.
Alle sog. primären Kraniosynostosen erklären sich durch eine Wachstumsstörung des Schädelknochens. Sie treten mit einer Häufigkeit von etwa 1:1000 auf. Das Auftreten einer Kraniosynostose kann aber auch durch einen Kleinwuchs des Gehirns oder eine Hirnwasserfehlproduktion bestimmt sein. Damit handelt es sich um eine sog. sekundäre Kraniosynostose, die nicht operativ behandelt wird.
Die Kraniosynostose ist nicht zu verwechseln mit einer lagebedingten Abflachung des Kopfes, wie sie typischerweise und sehr häufig am Hinterkopf auftreten kann (lagebedingte Plagiozephalie). Diese erklärt sich durch die meist bevorzugte Rückenlage des Kindes, wie sie zur Vermeidung des plötzlichen Kindstodes seit den 90erJahren empfohlen wird. In diesem Falle ist auf eine Veränderung der Liegegewohnheiten zu achten und das Kind nach einigen Wochen nochmals zu kontrollieren.
Die Diagnose der Kraniosynostose als auch der lagebedingten Plagiozephalie stützt sich im Wesentlichen auf die klinische Untersuchung. Eine Ultraschalluntersuchung kann die häufig schon klinisch eindeutige Diagnose einer Nahtsynostose sichern und damit eine unnötige Strahlenbelastung des Kindes vermeiden helfen. Bei weiterem Klärungsbedarf empfiehlt sich zunächst eine Röntgen-Nativ Untersuchung des Kopfes. Eine Computertomographie des Kopfes bietet die höchste Auflösung und macht die knöchernen Strukturen mit den Schädelnähten im Detail sichtbar. Art und Umfang einer eventuell notwenigen Operation bei einer Kraniosynostose sollten von dieser Untersuchung abhängig gemacht werden.
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Die Therapie richtet sich nach den betroffenen Schädelnähten und dem Ausmaß der Schädeldeformität. Eine chirurgische Korrektur sollte je nach Lokalisation und Ausmaß der Synostose zwischen dem 4. und 6. Lebensmonat erfolgt sein. Der begünstigende Effekt auf die weitere Entwicklung des Kindes ist in diesem frühen Lebensalter am größten. Im höheren Lebensalter werden oft umfangreichere Eingriffe am Schädelknochen aufgrund der fortgeschrittenen Verknöcherung notwendig. Die operativen Korrekturen müssen auf die individuellen Gegebenheiten, wie dem Verlauf der Blutgefäße und der Knochenbeschaffenheit, Rücksicht nehmen und bedürfen einer speziellen operativen Rekonstruktion. Eine Ausnahme stellen die lagebedingten Kopfdeformitäten dar. Je nach Ausmaß der lagebedingten Plagiozephalie kann auch eine abwartende Haltung gerechtfertigt sein. Eine Helmtherapie (Kopforthese) kann bei ausgeprägteren Formen indiziert sein, um eine möglichst weitgehende und vor allem schnelle Korrektur herbeizuführen. Diese wird von den kleinen Kindern sehr gut toleriert und führt zu keinen Beeinträchtigungen. Ähnlich der operativen Therapie der Nahtsynostosen empfehlen wir auch bei dieser Behandlungsform die Anpassung des Helmes zwischen dem 4. und 6. Lebensmonat. Der Helm wird in der Regel 6 Monate getragen, um in dieser frühen Phase einen möglichst großen Effekt zu erzielen.
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Die häufigste Form des vorzeitigen Schädelnahtverschlusses ist die sog. Sagittalnahtsynostose, die zu einem Skaphozephalus (Langschädel) führt. Sie entspricht einem in seiner Form langgezogenen, schmalen Kopf mit einer kielartigen, knöchernen Vorwölbung im Bereich der Sagittalnaht (Pfeilnaht) oder auch im Bereich der Stirn sowie des Hinterkopfes. Die einseitige Kranznahtsynostose führt zur sog. Plagiozephalie, einer Kopf- und Gesichtsschädeldeformität mit Abflachung der betroffenen Seite. Eine operative Korrektur sollte neben der Rekonstruktion des Stirnbereiches auch die Augenhöhlen (Orbita) des Gesichtes umfassen. Gleiches Vorgehen gilt für die beidseitige Kranznahtsynostose, die zu einer ausgeprägteren Brachyzephalie mit einer hohen und steil stehenden Stirnform führt. Seltener sind die Frontalnahtsynostose (Trigonozephalus), die durch eine Prominenz der Stirn mit begleitenden knöchernen Veränderungen auch der Augenhöhlen gekennzeichnet ist. Ebenso selten ist die Lambdanahtsynostose, die eine einseitige oder beidseitige Abflachung des Hinterkopfes bedingt.
Genetisch bedingte Syndrome wie z.B. das Apert-, Crouzon- oder Carpenter-Syndrom, die neben einem Verschluß mehrerer Schädelnähte auch knöcherne Mißbildungen der Arme und Beine oder der inneren Organe zeigen können, müssen zunächst einer sorgfältigen pädiatrischen Diagnostik unterzogen werden, um einen möglichst ganzheitlichen Therapieplan erstellen zu können. Hier ist die Eröffnung der Schädelnähte zwingend notwendig, da meist mehrere Nähte gleichzeitig betroffen sind und diese das Hirnwachstum und damit die Entwicklung des Kindes erheblich einschränken.
Abb. 3a. Abb. 3b.
Der kindliche Schädel vor (Abb. 3a) und nach (Abb. 3b) operativer Korrektur.
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Die Neurochirurgie behandelt die Kraniosynostosen in enger Kooperation mit der Neuropädiatrie, der Pädiatrischen Intensivmedizin, der Hals-Nasen-Ohren-Klinik und der Kiefer-Gesichtschirurgie des Universitätsklinikums Hamburg-Eppendorf.
Kontaktadresse:
Dr. J. Regelsberger
Oberarzt der Neurochirurgischen Klinik
j.regelsberger@uke.uni-hamburg.de
Sprechstunde für kraniofaziale Anomalien
Tel: 040 42803 3751/3750/2752
Fax: 040 42803 8121
Fr. Dr. G. Kammler
Sprechstunde für pädiatrische Neurochirurgie
Tel: 040 42803 3453
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