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Inhaltsverzeichnis:
1. Definition
2. Anatomie und Liqourzirkulation
3. Klassifikation
4. Klinische Symptomatik und Diagnose
5. Sicherung der Diagnose
6. Therapie
a) Ventrikulo-peritoneale Shuntanlage
b) Endoskopische Ventrikulozisternostomie
7. Kontakt
Der Begriff des Hydrocephalus beschreibt eine Zunahme des Hirnwasservolumens, die aus einer Zirkulationsstörung resultiert und zu einer Aufweitung der Hirnwasserkammern führt. Im Gegensatz zu einem Hydrocephalus e vacuo, bei dem es zu einer Aufweitung der Hirnwasserkammern infolge einer Hirnatrophie kommt, sind die Liqourzirkulationsstörungen therapiepflichtig.
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Das Gehirn ist von Hirnwasser (Liqour) umgeben, besitzt aber auch in seinem Inneren Hirnwasserkammern (Ventrikel). Der Liqour wird zum großen Teil vom Plexus choroideus in den Hirnwasserkammern gebildet. Die tägliche Produktion erreicht ca. 500ml/Tag, das Gesamtvolumen des zirkulierenden Liqours beträgt ca. 120-180ml. Der Liqour fließt durch das Ventrikelsystem über Verbindungskanäle (Foramina Luschkae und Magendie) in den Subarachnoidalraum, der das Gehirn umgibt. Hier wird es über arachnoidale Granulationen resorbiert und in die Venen abgeleitet. Damit ist ein beständiger Kreislauf beschrieben, bei dem sich die Liqourproduktion und -resorption die Waage halten.
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Verschlußhydrocephalus (Hydrocephalus occlusus)
Dem Verschlußhydrocephalus liegt ein Abflußhindernis zugrunde, so daß der Liqour nicht mehr in regelrechter Weise zirkulieren kann. Es kommt zu einem Aufstau des Hirnwassers mit Erweiterung der Hirnwasserkammern. Häufige Ursache sind die sog. Aquäduktstenose und Tumoren des Ventrikelsystems.
Kommunizierender Hydrocephalus (Hydrocephalus communicans)
Der Liqour zirkuliert in regelrechter Weise vom Hirnkammersystem in den Subarachnoidalraum. Es liegt jedoch eine Resorptionsstörung im Subarachnoidalraum vor. Dieses führt zu einer Aufweitung der Ventrikelräume. Ursache dieser Liquorresorptionsstörung sind meist Verklebungen der Resorptionsräume infolge Blutungen oder Entzündungen. Daher wird diese Form des Hydrocephalus auch als Hydrocephalus malresorptivus bezeichnet.
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Unruhe, Verhaltensauffälligkeiten, Übelkeit und Erbrechen können erste Symptome eines Hydrocephalus im Kindesalter sein. Bewußtseinsstörungen mit Überstreckung des Rumpfes sowie Fehlstellungen der Augen (Sonnenuntergangs-Phänomen) sollten zur sofortigen Einweisung in die Klinik führen. Bei Kleinkindern und Säuglingen fällt ein Hydrocephalus durch Zunahme des Kopfumfanges, Hervortreten der Fontanellen und einer vermehrten Venenzeichnung an der Kopfhaut auf.
Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen sowie nachfolgende Bewußtsseinstörungen können beim Erwachsenen einen sich rasch entwickelnden Hydrocephalus mit erhöhtem Schädelinnendruck ankündigen. Ein rasches Handeln muß hier erfolgen, um bleibende Schäden zu vermeiden. Meist nimmt die klinische Symptomatik jedoch über einen längeren Zeitraum langsam zu. Merkfähigkeits- und Konzentrationsstörungen, Antriebslosigkeit, Gangstörungen und eine Urininkontinenz (Blasenstörung) finden sich hierbei häufig. Der Schädelinnendruck bleibt häufig normal (?Normaldruckhydrocephalus?).
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Die Diagnose stützt sich auf die klinische Symptomatik, die oftmals bereits richtungsweisend ist. Zur weiteren Abklärung erfolgt eine Kernspintomographie (MRT) oder Computertomographie (CCT) des Kopfes, die die Aufweitung des Ventrikelsystems zeigt. Im Kleinkindalter kann zur Vermeidung der Röntgenstrahlenbelastung eine Ultraschalluntersuchung durchgeführt werden. Zur Abklärung des operativen Verfahrens (Ventrikulozisternostomie oder VP-Shunt, s.u.) sollte immer eine Kernspintomographie durchgeführt werden.
Sollten die klinische als auch radiologische Diagnostik nicht hinreichend für die Diagnose eines therapiebedürftigen Hydrocephalus gewesen sein, können ergänzend Liqourdruckmessungen des Hirnwassers notwendig werden, um die Indikation einer Operation klären zu können.
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Ventrikulo-peritoneale Shuntanlage
Bereits seit vielen Jahrzehnten sind Liqourableitungssysteme der Standard in der Therapie des Hydrocephalus. Während bis in die siebziger Jahre des 20.Jahrhunderts Ableitungen vom Ventrikel in die rechte Herzkammer bevorzugt wurden, sind heute Ableitungen in den Bauchraum erste Wahl. Das System besteht aus einem dünnen Schlauch und einem Ventil, das bei einem bestimmten Druck den Abfluß von Hirnwasser ermöglicht. Die Anlage erfolgt unter Vollnarkose. Hierbei wird ein Ende des Schlauches in die Hirnwasserkammer plaziert, das ableitende System unter der Haut verlegt und in die Bauchhöhle versenkt. Der Shunt muß in der Regel lebenslang belassen werden. Der operative Eingriff wird im Allgemeinen gut von den Patienten vertragen, wenngleich Infektionen des Shuntsystems spätere Fehlfunktion des Ventils bedingen können, die eine erneute Operation erforderlich machen.
Endoskopische Ventrikulozisternostomie
Ein Endoskop ist ein röhrenförmiges, mit Lichtquelle und optischem System ausgestattetes Instrument, mit dessen Hilfe über einen kleinen Zugang schwer zugängliche Räume inspiziert werden können. Dieses System findet z.B. beim Verschlußhydrocephalus seine Anwendung. Hier wird das Ventrikelsystem mit dem Subarachnoidalraum durch eine Fensterung des Bodens der 3. Hirnkammer verbunden. Damit kann der Liquor von seinen Bildungsstätten (dem Ventrikelsystem) wieder zu den Resorptionsstätten (dem Subarachnoidalraum) gelangen. Ist die Liquorzirkulation auf diesem Wege wieder hergestellt, erübrigt sich die Anlage eines Shuntsystems. Die Vorteile des einmaligen Eingriffes mit einer geringen Infektionsgefahr und der mögliche Verzicht auf die Einlage eines Ventilsystems sollte die endoskopische Ventrikulozisternostomie in der Therapie des Verschlußhydrocephalus als erste Wahl erscheinen lassen. Die Indikation ist sehr sorgfältig zu prüfen und erfordert eine Kernspintomographie (MRT) des Kopfes.
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Kontakt
PD Dr. U. Kehler
Neurochirurgische Klinik
kehler@uke.uni-hamburg.de Tel: 040 42803 2751/2752
Fax: 040 42803 8121
Sprechstunde der pädiatrischen Neurochirurgie
Fr. Dr. G. Kammler
Anmeldung unter Tel: 040 42803 3453
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