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Hirngefäßerkrankungen

Zu den zerebrovaskulären Erkrankungen sind alle Erkrankungen zu zählen, die auf eine pathologische Gefäßveränderung des zentralen Nervensystems, sei es der Arterien oder Venen, zurückgeführt werden können. Dazu gehören z.B. die Aneurysmen, Angiome, Cavernome, Fisteln und andere

Inhaltsverzeichnis:

   
  1. Definition
  2. Anatomie und Physiologie
  3. Risikofaktoren
  4. Diagnose
  a) Klinische Symptomatik
  b) Radiologische Diagnostik
  5. Spezielle Erkrankungen und deren Therapie
  a) Aneurysma und Subarachnoidalblutung
  b) Arteriovenöse Malformation (Angiom)
  c) Cavernöses Hämangiom (Cavernom)
  d) Arteriovenöse Fistel
  6. Kontakt 
 
  
 

Definition

  
 Zu den zerebrovaskulären Erkrankungen sind alle Erkrankungen zu zählen, die auf eine pathologische Gefäßveränderung des zentralen Nervensystems, sei es der Arterien oder Venen, zurückgeführt werden können. Dazu gehören z.B. die Aneurysmen, Angiome, Cavernome, Fisteln und andere Veränderungen der Hirngefäße. Der Schlaganfall (Apoplex) beschreibt die klinische Symptomatik, die durch eine Hirnblutung oder eine Hirndurchblutungsstörung hervorgerufen werden kann.
 
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Anatomie und Physiologie

  
Verschiedene Hirnzentren sind verantwortlich für die Steuerung des Herz- Kreislaufsystems, der Atmung, des Wasser und Elektrolyt- sowie des Hormonhaushaltes. Die Bewegungen des Körpers werden von Nervenbahnen kontrolliert, die sich aus dem Gehirn über das Rückenmark bis in die Arme und Beine fortsetzen. Das Blut gelangt über 4 große Halsschlagadern zum Gehirn. Die zwei vorderen Arterien, die im Allgemeinen gut tastbar sind, versorgen 2/3 des gesamten Gehirns.

Wenngleich das Gehirn nur 2% des Körpergewichtes ausmacht, bedarf es 20% des im Kreislauf zirkulierenden Sauerstoffs. Es reagiert daher auf einen Sauerstoffmangel besonders empfindlich. So kommt es in großer Höhe unter dem abnehmendem Sauerstoffgehalt zu Kopfschmerzen, Halluzinationen, Bewußtseinsstörungen oder auch neurologischen Ausfallserscheinungen mit Sprachstörungen, Lähmungen an Armen und Beinen. Das zirkulierende Blut- und Sauerstoffvolumen reicht hier nicht mehr aus. Bei Wiederzufuhr von Sauerstoff ist eine vollständige Erholung möglich. Wird das Gehirn über einen Zeitraum von 3 Minuten nicht mit Sauerstoff versorgt, kommt es zu Nervenzellschäden, die nicht wieder rückgängig zu machen sind. Durch Einlagerung von Stoffwechselprodukten kommt es zu einer Wassereinlagerung (Ödem), die zu einem weiteren Untergang von benachbartem Gewebe führt. Die Nervenzellen sterben in einer raschen Zeitabfolge ab und wachsen auch nicht mehr nach. Dieser Mechanismus liegt vielen zerebrovaskulären Erkrankungen zu Grunde.

Beim Schlaganfall tritt ein akuter Sauerstoffmangel durch eine verminderte oder gar unterbrochene Blutzufuhr auf. Dieses kann durch einen Arterienverschluß (Embolie) oder auch durch eine Blutung, die zu einer unzureichenden Versorgung der dahinterliegenden Gefäßabschnitte führt, verursacht sein. Auch eine venöse Abflußbehinderung kann zu ähnlichen klinischen Beschwerden führen. Ziel der Therapie ist es hier, möglichst frühzeitig einen ausreichenden Blutkreislauf wiederherzustellen, damit sich die Symptome wieder zurückbilden, bzw. der bereits eingetretene Hirnschaden nicht noch weiter zunimmt.

  
  
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Risikofaktoren

  
 Bekannte Faktoren, die eine zerebrovaskuläre Erkrankung begünstigen, sind ein arterieller Hypertonus, Nikotinabusus, Übergewicht, Diabetes mellitus, hohes Lebensalter und ein hoher Blutcholesterin- und fettwert. Sie führen zu einer Arteriosklerose, einer Verhärtung der Gefäßwände, die durch kleine Gefäßwandschäden und Bindegewebsreaktionen bedingt ist. Durch weitere Anlagerungen kommt es zu einer Verengung (Stenose) des Gefäßes. Blutgerinnsel können sich hier sammeln oder auch in die weiteren Gefäßabschnitte mit der Folge eines Gefäßverschlusses fortgespült werden.  
  
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Diagnose von zerebrovaskulären Erkrankungen

a) Klinische Symptomatik

  
 Vorübergehende Seh- oder Sprachstörungen, Lähmungen oder Gefühlsstörungen, Schmerzen im Bereich des Halses oder auch Migräne-ähnliche Kopfschmerzen können einem Schlaganfall vorangehen und für eine Verengung der Halsgefäße oder einen Verschluß der Hirngefäße sprechen. Im Falle schwerwiegender Symptome oder einer begleitenden Bewußtseinstörung ist ein Gefäßverschluß oder Blutung zu vermuten, eine sofortige Einweisung in das nächstgelegene Krankenhaus daher notwendig. Sind die Beschwerden von geringer Ausprägung, dauern aber länger als einen Tag an, entspricht dieses morphologisch bereits kleinen Infarkten des Gehirns. Nach Ablauf von 3 Tagen ist eine Rückbildung der klinischen Symptome nicht mehr zu erwarten. Um eine erfolgversprechende Therapie durchführen zu können, ist also auch hier ein möglichst rasches Handeln und frühe Diagnostik nach Auftreten der ersten Symptome entscheidend.  
  
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b) Radiologische Diagnostik

 Anfang der siebziger Jahre wurde die Computertomographie (CT) eingeführt, ein Röntgenschichtverfahren, mit dem der Schädelknochen, das Gehirn, Gefäße als auch die Hirnwasserkammern in Millimeterschichten sichtbar gemacht werden können. Das CT ist heute die erste bildgebende Untersuchung, die zur Diagnose von Hirnblutungen oder -infarkten durchgeführt wird.

Bei der Angiographie werden die Arterien des Gehirns durch ein röntgenundurchlässiges Kontrastmittel dargestellt, das über einen Katheter über die Leistenarterie eingeführt wird. Diese Untersuchung ist zur Darstellung von Gefäßveränderungen, wie Aneurysmen oder Angiomen unverzichtbar und durch keine andere Methode zu ersetzen. Sie ist die Vorrausetzung einer gewissenhaften Therapieplanung, wenn es sich um eine Gefäßerkrankung des zentralen Nervensystems handelt.

Als ergänzende technische Untersuchung kann eine Kernspintomographie, auch Magnetresonanztomographie (MRT) genannt, durchgeführt werden. Das Hirngewebe wird mit dieser Methode sehr viel feiner als mit der CT-Untersuchung dargestellt. Das Ausmaß von pathologischen Prozessen sowie ihre Relation zu wichtigen Nachbarstrukturen werden hierdurch deutlich. Das Vorgehen, insbesondere einer Operation, ist hiervon abhängig.

Eine Ultraschalluntersuchung der hirnversorgenden Gefäße gibt weiteren Aufschluß über die Blutflüsse innerhalb der Arterien und Venen. Es ist ein nicht invasives Verfahren, mit dessen Hilfe nicht nur die Diagnose einer Gefäßverengung, sondern auch in Verlaufsuntersuchungen eine intensivmedizinische Therapie gesteuert werden kann.

Spezielle Untersuchungen, wie die CT- oder MR-Angiographie, eine Xenon-CT oder SPECT werden ergänzend zur Therapieentscheidung hinzugezogen.

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Spezielle Erkrankungen und deren Therapie

a) Aneurysma und Subarachnoidalblutung

  
 Intrakranielle Aneurysmen sind Erweiterungen von Hirngefäßen, die wenige Millimeter bis hin zu mehreren Zentimetern messen können. Meist sind diese sackfömig an den Gefäßaufzweigungen der großen Hirngefäße zu finden. Am häufigsten sind dabei die des vorderen Kreislaufs, der Arteria carotis interna (32%), der Arteria cerebri media (23%) und der Arteria cerebri anterior (35%). Seltener ist der hintere, vertebrobasiläre Kreislauf betroffen (10%).

Die Entstehung von Aneurysmen ist ein komplexes Geschehen, das bereits durch angeborene Faktoren begünstigt sein kann. So sind Frauen häufiger als Männer betroffen. Sind bei einem Elternteil oder den Geschwistern bereits Aneurysmen diagostiziert worden, so ist die Wahrscheinlichkeit für andere Familienangehörige größer als bei der Durchschnittsbevölkerung. Degenerative, also altersabhängige Veränderungen mit einer Ausdünnung der Gefäßwände, Entzündungen, Arteriosklerose, Nikotinkonsum, Kontrazeptiva sowie ein arterieller Hypertonus sind weitere Faktoren, die zur Entstehung von Gefäßaussackungen beitragen können. Die Gefahr einer Blutung ergibt sich aus der Tatsache einer relativ dünnen Gefäßwand des Aneurysmas, das z.B. bei Blutdruckschwankungen zu einer Ruptur führen kann. Diese führt typischerweise zu einer sog. Subarachnoidalblutung, einer speziellen Form der Hirnblutung.

Die Häufigkeit von Aneurysmen ist nicht eindeutig zu bestimmen, da eine Vielzahl ohne klinische Erscheinung bleiben und daher nicht diagnostiziert werden. Die Angaben schwanken von 0,4 bis 8,0% je nach Untersuchungsart.

Klinische Symptomatik
Die akute Symptomatik eines geplatzten (rupturierten) Aneurysmas ist gekennzeichnet durch einen plötzlich einsetzenden, schwersten Kopf- oder auch Nacken-Hinterkopfschmerz. Dieser wird von den Patienten als vernichtend empfunden und macht eine sofortige Krankenhauseinweisung notwendig, da es sich hier um eine lebensbedrohliche Situation handelt. Es gibt aber auch Warnsymptome, die eine solche Blutung ankündigen können und daher besonders aufmerksam machen sollten. Sehstörungen, Doppelbilder, akute Nacken- oder Kopfschmerzen von geringerer Ausprägung verbunden mit einer Nackensteifigkeit sollten Anlaß zur weiteren Diagnostik sein. Ebenso können natürlich auch andere neurologische Symptome aller Art Vorzeichen einer Subarachnoidalblutung sein.

Diagnostik
In der Akutsituation wird ein Computertomogramm angefertigt, das über frische Blutungen in mehr als 95% hinreichend Auskunft geben kann und damit die Diagnose bereits sichert. Ist dieses negativ, kann eine Lumbalpunktion, eine Punktion des Rückenmarkskanals, zur Gewinnung von Hirnwasser durchgeführt werden. Blutbeimengungen hier beweisen eine Blutung. Als weitere Untersuchung schließt sich dann eine Angiographie an, die die Hirngefäße sichtbar macht und eine genaue Darstellung des Aneurysmas erlaubt. Eine Kernspintomographie ist nicht zwingend erforderlich, es sei denn es handelt sich um große, teilverkalkte oder thrombosierte Aneurysmen. In Abhängigkeit der Lage und Größe des Aneurysmas, der beteiligten Gefäße und ihrer eventuellen Besonderheiten, ebenso wie dem klinischen Zustand des Patienten wird dann die Therapie von Neuroradiologen und Neurochirurgen gemeinsam festgelegt.

Therapie
Einige grundsätzliche Aspekte dieser Erkrankung müssen der Entscheidung für oder gegen eine Therapie vorangestellt werden. Einige Aneurysmen werden als Zufallsbefund entdeckt und sind bislang nicht klinisch symptomatisch gewesen. Andere führen durch ihre Größe zu neurologischen Symptomen durch Druck auf die umliegenden Hirnstrukturen. Das Risiko einer Blutung wächst mit der Größe des Aneurysmas und mit der Zeit. Die akute Subarachnoidalblutung ist eine schwere Erkrankung, die nur etwa 50% der Betroffenen überleben. Weitere 25% leiden nach einer Blutung an permanenten neurologischen Beeinträchtigungen, die eine Wiederaufnahme ihrer beruflichen Tätigkeit unmöglich macht. Nur etwa 20% erholen sich vollständig von dieser Erkrankung und können sich in ihr vorangegangenes Leben wieder integrieren. Das Risiko einer zweiten Blutung ist in den ersten 48h nach einer Blutung besonders hoch und vermindert die Chancen auf eine vollständige Genesung erheblich. Innerhalb von 6 Monaten kommt es bei Nicht-Behandlung einer Subarachnoidalblutung mit einer Wahrscheinlichkeit von 50% zu einer zweiten Blutung.

Es stellt sich damit nicht die Frage der Notwendigkeit einer Therapie, sondern vielmehr die Frage nach der Art der Therapie. Zwei Methoden (Clippung und Coiling) kommen derzeit in der Behandlung von Aneurysmen in Frage. Sie weisen unterschiedliche Vorzüge auf, die eine sorgfältige Abwägung der gegebenen klinischen Situation notwendig machen. Neurochirurgen und Neuroradiologen treffen hier als spezialisiertes Team die Entscheidung, welches die am besten geeignete Therapie ist.

1.Chirurgische Clippung des Aneurysmas
Die chirurgische Ausschaltung des Aneurysmas erfolgt durch den Neurochirurgen. Hierbei erfolgt eine Eröffnung des Schädelknochens und unter mikroskopischer Vergrößerung die Darstellung der Hirngefäße und des Aneurysmas. Die eigentliche Ausschaltung des Aneurysmas erfolgt durch eine Titan-Klemme (Clippung), die die Aussackung verschließt und damit das Aneurysma von dem Blutkreislauf abtrennt. Die benachbarten Hirngefäße bleiben unbeeinträchtigt. Es folgt das Wiedereinfügen des Knochens und ein sorgfältiger Wundverschluß. Eine definitive Therapie ist damit erfolgt und das Risiko einer (erneuten) Blutung nicht mehr gegeben.

2.Endovaskuläres Coiling des Aneurysmas
Der Neuroradiologe führt einen Katheter über die Leistenarterie bis in die Hirngefäße an das Aneurysma heran. Ein Platindraht wird durch diesen Katheter bis in das Aneurysma vorgeschoben, wo dieser sich aufrollt (Coiling) und schlußendlich das Aneurysma ausfüllt. Die Platinspiralen verbleiben im Aneurysma, damit ist das Aneurysma austamponiert und die angrenzenden Hirngefäße weiter durchgängig. Der Katheter wird abschließend wieder entfernt.

Unabhängig von der Therapie kann die weitere Behandlung von Komplikationen begleitet sein. Neben bereits vorbestehenden Erkrankungen können nach einer Blutung insbesondere Gefäßspasmen, spontane Verengungen der Hirngefäße, eine intensivmedizinische Therapie über einen längeren Zeitraum notwendig machen. Daher ist die Behandlung nicht mit der Ausschaltung des Aneurysmas abgeschlossen, sondern erfordert auch noch postoperativ eine besondere Versorgung in spezialisierten Kliniken. Gegebenenfalls ist eine Rehabilitation mit krankengymnastischen, ergotherapeutischen Behandlungen als auch neuropsychologischen Verfahren indiziert, um eine vollständige Reintegration des Patienten zu erzielen.

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b) Arteriovenöse Malformation (Angiom)

  
 Der Begriff der arterio-venösen Malformationen oder auch Angiom beschreibt einen Kurzschluß von Arterien und Venen innerhalb des Gehirns, die einem Knäuel von Gefäßen ähnelt und am häufigsten im jungen Erwachsenenalter diagnostiziert wird. Nicht selten werden diese arteriovenösen Gefäßveränderungen von vorgeschaltetenen Aneurysmen begleitet. Typische klinische Symptome sind Anfälle, Hirnnervenausfälle oder Lähmungen an Armen und Beinen aufgrund einer Unterversorgung von Sauerstoff und Nährstoffen. Weitaus häufiger kommt es jedoch zu Blutungen (50-60%), die meist lebensbedrohlich sind und einer sofortigen Behandlung bedürfen. Ursache hierfür sind häufig Venen innerhalb der Angiome, die dem ungewöhnlich hohen, arteriellen Druck nicht auf Dauer gewachsen sind und daher neigen, zu platzen. Anders als bei den Cavernomen kommt es hier zu einer arteriellen Blutung aus venösen Gefäßen, die meist schon in dieser frühen Phase zu erheblichen funktionellen Schäden (30-50%) führt. 10% dieser Patienten versterben noch auf dem Weg ins Krankenhaus.

Die Behandlung hat nach einer Hirnblutung als erstes zum Ziel, die lebensbedrohliche Situation abzuwenden. Erst dann wird nach Stabilisierung des Patienten die Diagnostik eingeleitet. Hierzu sollten eine Kernspintomographie sowie eine Angiographie (Gefäßdarstellung) der Hirngefäße durchgeführt werden, um die anschließende Therapie sorgfältig planen zu können. Es werden verschiedene Verfahren angewendet, wobei wir seit vielen Jahren erfolgreich eine kombiniert neuroradiologische und ?chirurgische Therapie mit dem Ziel der vollständigen Entfernung des Angioms favorisieren.