| Home > Zentren > Zentrum für Innere Medizin > I. Medizinische Klinik und Poliklinik > Poliklinik / Ambulanz > Information Autoimmune Lebererkrankungen
Bei autoimmunen Lebererkrankungen handelt es sich um chronische Erkrankungen, bei denen das eigene Abwehrsystem (Immunsystem) körpereigenes Lebergewebe angreift. Hierzu zählen die Autoimmune Hepatitis (AIH), die Primär Biliäre Zirrhose (PBC) sowie die Primär Sklerosierende Cholangitis (PSC). Gemein ist an diesen Erkrankungen, dass sie nach Jahren zur Entwicklung einer Leberzirrhose führen können. Diese Entwicklung kann durch die rechtzeitige Diagnose und konsequente Behandlung in vielen Fällen verhindert werden. Die umfassende ambulante Betreuung von Patienten mit autoimmunen Lebererkrankungen wird am UKE im Rahmen von gesonderten Verträgen mit den Krankenkassen nach Paragraph 116b gewährleistet.
Die primär biliäre Zirrhose ist die häufigste autoimmune Lebererkrankung. Sie tritt vorzugsweise bei Frauen mittleren Alters auf und ist gekennzeichnet durch eine Entzündung der kleinen und mittelgroßen Gallengänge in der Leber. Die Diagnose stützt sich auf den Nachweis von Autoantikörpern (antimitochondriale Antikörper, AMA), die gegen ein Eiweiß, das in den "Kraftwerken" der Zelle (Mitochondrien) vorliegt, gerichtet sind. Typisch und oft das erste Zeichen der Erkrankung ist eine Erhöhung der Leberwerte (besonders gamma-GT und AP). Eine Leberprobe (Biopsie) sollte zur Sicherung der Erkrankung und zur Feststellung des Stadiums entnommen werden.
Entgegen dem Namen der Erkrankung ("Zirrhose" = Narbenleber) wird die Diagnose heutzutage meist in einem Stadium gestellt, in dem noch keine Beschwerden und noch kein fortgeschrittener Leberschaden vorliegen. In diesen frühen Stadien spricht die Erkrankung in der Regel gut auf eine dauerhafte Therapie mit Ursodesoxycholsäure (UDCA), einer schützend wirkenden Gallensäure an. Bei ausgeprägter Entzündung der Leber, fehlendem Ansprechen auf die Therapie mit UDCA oder Vorliegen eines Überlappungssyndroms mit der autoimmunen Hepatitis kann eine zusätzliche immunsuppressive Therapie erforderlich werden. Bei fortgeschrittener Erkrankung führt eine Lebertransplantation zu ausgezeichneten Langzeitergebnissen.
Die ambulante Behandlung und Therapie von Patienten mit Primär Biliärer Zirrhose am UKE erfolgt im Rahmen einer Vereinbarung nach Paragraph 116b.
Die autoimmune Hepatitis kann in jedem Alter, vorwiegend bei Frauen auftreten. Bei dieser Erkrankung richtet sich die Entzündungsaktivität gegen das eigene Lebergewebe. Häufig tritt die Erkrankung ohne Beschwerden auf und fällt nur bei einer Routineuntersuchung mit erhöhten Leberwerten auf. Sie kann jedoch auch mit hoher entzündlicher Aktivität, dann oft mit Begleitbeschwerden wie Gelenk- oder Bauchschmerz und Gelbfärbung der Augen auftreten. Die Diagnose der autoimmunen Hepatitis kann schwierig sein und erfordert die Untersuchung des Blutes auf das Vorliegen von Autoantikörpern sowie biochemischen Veränderungen wie die Erhöhung der Leberwerte und vor allem auch die mikroskopische Untersuchung der Leberprobe (Leberhistologie). Eine viral bedingte Entzündung der Leber sollte ausgeschlossen sein.
Bei der autoimmunen Hepatitis ist es essentiell, die Diagnose frühzeitig zu stellen. Die Erkrankung spricht fast immer auf eine immunsuppressive (die Abwehrzellen unterdrückende) Behandlung an und hat dann eine exzellente Prognose. Unbehandelt jedoch entwickelt sich innerhalb weniger Jahre eine Leberzirrhose. Die Steuerung der Behandlung inklusive der Behandlungsdauer sowie der Einsatz von alternativen Medikamenten bei Versagen oder Unverträglichkeit der ersten Therapiekombination ist nicht einfach und sollte Ärzten vorbehalten sein, die Erfahrung in der Behandlung dieser Erkrankung haben. Durch die Erfolge der medikamentösen Therapie ist eine Lebertransplantation nur in seltenen Fällen notwendig.
Im Gegensatz zu den beiden erstgenannten Erkrankungen befällt die primär sklerosierende Cholangitis mehr Männer als Frauen, vor allem im jüngeren Erwachsenenalter. Bei dieser chronischen Erkrankung kommt es zu einer Entzündung und Vernarbung der Gallenwege und bei vielen Patienten im Verlauf von Jahren zur Entwicklung einer Leberzirrhose.
Die primär sklerosierende Cholangitis ist gekennzeichnet durch das gemeinsame Auftreten mit chronisch entzündlichen Darmerkrankungen, wie der Colitis ulcerosa, die bei zwei von drei Patienten im Verlauf der Erkrankung manifest wird. Die Diagnose wird daher häufig bei Vorliegen der Darmerkrankung und auffälligen Leberwerten gestellt. Die primär sklerosierende Cholangitis kann jedoch auch alleine auftreten und dann erhebliche Schwierigkeiten in der Diagnosefindung bereiten. Es gibt keinen spezifischen Bluttest. Um die Diagnose stellen zu können ist es erforderlich, die Gallengänge mittels einer Kernspintomographie (MRCP) oder direkt über eine endoskopische Darstellung (ERCP) zu untersuchen. Typisch für das Vorliegen der Erkrankung sind einzelne oder mehrere Engstellungen und Aufweitungen der Gallenwege. Eine Leberprobenentnahme sollte ebenfalls bei der Erstdiagnose durchgeführt werden.
Eine besonders gefürchtete Folge der primär sklerosierenden Cholangitis ist die Entwicklung eines bösartigen Tumors der Gallenwege, eines Gallengangskarzinoms. Die Diagnose dieses Tumors kann sehr schwierig und in frühen Stadien unmöglich sein. Die Behandlung sollte Zentren mit Erfahrung in der Behandlung dieser Tumoren vorbehalten sein. Wegen der erhöhten Rate an Darmkrebs sollte bei Vorliegen einer chronisch entzündlichen Darmerkrankung ausserdem eine jährliche Darmspiegelung durchgeführt werden.
Die Behandlung der primär sklerosierenden Cholangitis stützt sich auf die Gabe der schützenden Gallensäure UDCA. Die Wirkung von UDCA auf den Verlauf der Erkrankung ist jedoch relativ gering. In einzelnen Fällen und bei Vorliegen eines Überlappungssyndroms mit der autoimmunen Hepatitis kann eine immunsuppressive Behandlung versucht werden. Bakterielle Infekte, die sich in den aufgeweiteten Gallengängen ansiedeln können, sollten konsequent behandelt werden, da sie das Voranschreiten der Erkrankung beschleunigen können. Sollten sich Komplikationen der Lebererkrankung einstellen oder die Funktion der Leber nachlassen, so ist eine Lebertransplantation die einzige Behandlungsmöglichkeit, die zu einem sehr guten Langzeitüberleben führt. Den richtigen Zeitpunkt für eine Meldung zur Transplantation zu erkennen, und die Notwendigkeit der Transplantation durch unterstützende Massnahmen herauszuzögern, ist eine wichtige Aufgabe spezialisierter Behandlungszentren.
Hier finden Sie weitere Informationen zu Primär Sklerosierende Cholangitis (PSC).
Ansprechpartner: Prof. Dr. med. Christoph Schramm, cschramm@uke.de
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