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Gallengangskrebs (Cholangiozelluläres Karzinom)
Innerhalb der Leber (Intrahepatisch):
Klinik und Symptomatik
Innerhalb der Leber gelegene bösartige Gallengangstumoren (Intrahepatische Cholangiokarzinome) stellen 5-10% der primären bösartigen Lebertumoren dar. Sie treten mit etwa 1-2 Fällen / 100000 Menschen auf. Männer sind häufiger betroffen als Frauen. Das Durchschnittsalter zum Zeitpunkt der Diagnosestellung liegt bei 55 Jahren. Bei 20% der Patienten besteht gleichzeitig eine vernarbende Lebererkrankung (Zirrhose), bei 60% gleichzeitig Gallensteine (Cholelithiasis). Da für den Tumor spezifische Symptome fehlen, wird er häufig erst im fortgeschritteneren Stadium entdeckt.
Therapie
Therapie der ersten Wahl ist die operative anatomische Leberteil Entfernung (segmentale Resektion) oder einseitige Leberlappen Entfernung (Lobektomie) mit ausreichendem Sicherheitsabstand und gleichzeitiger örtlicher Lymphknotenentfernung. Grundsätzlich sollte bei jedem Patienten die Möglichkeit der operativen Therapie geprüft werden.
Bei einem nicht durch eine Operation zu behandelnden Befund (beispielsweise fortgeschrittenes Tumorwachstum mit Befall beider Leberlappen, Einwachsen oder Absiedelung in Nachbarorgane) ergibt sich durch eine Bestrahlung oder Chemotherapie regime keine entscheidende Lebensverlängerung. In Einzelfällen kann allerdings das Medikament Gemcitabine bzw. eine Gemcitabine-basierte Chemotherapie zur Lebensverlängerung beitragen.
Literatur/Informationen:
Die "Blauen Ratgeber" der Deutschen Krebshilfe (www.krebshilfe.de), www.freenet.de
Gallengangskrebs des Leberpforte
(Extrahepatisches Hiläres Cholangiokarzinom sog. Klatskin-Tumor):
Klinik und Symptomatik
Der Tumor wird in der Regel durch die plötzlich zunehmende Verlegung der zentralen Gallenwege (Gallenwegsobstruktion) auffällig, es dominiert dann als Leitsymptom eine Gelbfärbung von Augen und Haut (Ikterus) eventuell mit unspezifischen Oberbauchbeschwerden oder einer durch die Gallenwegsobstruktion vermittelten Gallenwegsentzündung (Cholangitis). Später können Gewichtsabnahme und komplexe Folgezustände, die durch eine fortschreitende Leberfunktionsstörung bedingt sind, hinzukommen. Die Verlegung der Gallenwege mit Gallestau führt unter Umständen zu ausgeprägtem Juckreiz der Haut.
Klinisch-anatomisch erfolgt eine Typen-Einteilung nach Bismuth-Corlette:
1. Typ I (Tumorsitz direkt unterhalb der zentralen Gallengangsgabel),
2. Typ II (Tumor erreicht die Gallengangsgabel),
3. Typ IIIa und IIIb (rechter bzw. linker Hauptgallengang der Leber ist einbezogen, der jeweils andere frei),
4. Typ IV (beide Hautgallengänge und die innerhalb der Leber gelegenen Segmentgallengänge erster Ordnung sind befallen)
Histologisch unterscheidet sich das außerhalb der Leber gelegene zentrale Gallengangskarzinom in 2 Typen, die ineinander übergehen können: diffus einwachsender (infiltrierender) und geschwulstartig ins Gallengangslumen vorwachsender (polypös intraluminaler) Typ. Die Tumoren neigen zum Einwachsen innerhalb der Gallenwegswand in die Leber und entlang der Nervenscheiden bis hin zum zentralen um die Bauchschlagader gelegenen (periaortalen) Nervengeflecht. Etwa 50% der Tumoren weisen zum Zeitpunkt der Diagnosestellung bereits Absiedelungen in örtliche Lymphknoten auf. Infiltrationen der genannten Strukturen stellen in sich zunächst keine Kontra-Indikation für eine möglicherweise geplante operative Entfernung dar.
Diagnostik
Die Gallenwegsdarstellung über eine sogenannte Spiegelung - ähnlich einer Magenspiegelung - mit Kontrastmittel unterstütztem Röntgen (ERC; Endoskopische Retrograde Cholangiographie) und ggfs. gleichzeitiger Einlage eines Galleröhrchens (Stenteinlage) ist die Methode der Wahl zur Entlastung des Gallenwegssystems. Gleichzeitig bietet sie den Vorteil der Möglichkeit eines Abstriches mit feingeweblicher zytologischer Untersuchung.
Die MRCP (Magnet Resonanz Cholangiopankreaticographie) ermöglicht die Darstellung der Gallenwege einschließlich eventueller Verengungen (Stenosen) ohne Gefahr einer Katheter-verursachten Gallengangs- oder Bauchspeicheldrüsenentzündung. Sie hat allerdings den Nachteil einer fehlenden Möglichkeit eines Abstriches bzw. der gleichzeitigen Behandlung mittels Galleröhrchen.
Chirurgische Verfahren
Lediglich bei Bismuth Typ I Tumoren (siehe Typeneinteilung oben) ist operativ eine alleinige Entfernung der extrahepatischen Gallengänge einschließlich Lymphknoten indiziert bzw. onkologisch vertretbar. Bei den übrigen Typen (Bismuth II, IIIa, IV ist eine radikale erweiterte Leberteilresektion (sogenannte Trisektorektomie; Lebersegmente 1 plus 4-8) en bloc mit extrahepatischen Gallengänge plus regionäre Lymphknotenentfernung indiziert, da sie einen möglichst weiten tumorfreien Resektionsrand ermöglicht. Zuvor wird im Einzelfall bei unklaren Fällen eventuell zunächst eine erste orientierende Operation (explorative Laparotomie) mit einer Bestandsaufnahme der Tumorausdehnung, Ausschluß einer weitergehenden Tumorabsiedlung und Beurteilung der Leberqualität durchgeführt. Falls sich hierbei zeigt, dass das nach einer vorzunehmenden Tumorentfernung verbleibende Lebervolumen sich als zu klein erweist, kann der Eingriff zunächst als explorative Laparotomie beendet werden. In Einzelfällen wird anschließend im Intervall in örtlicher Betäubung radiologisch ein einseitiger Verschluß der rechtsseitigen Leberpfortaderäste durchgeführt. Hierdurch wird der künftig - nach der im Intervall durchzuführenden Operation - verbleibende linksseitliche Leberlappen (Lebersegmente zwei und drei) bereits vorab wachsen (hypertrophieren), so dass eine erweiterte Leberresektion technisch überhaupt möglich wird.
Ausschließlich bei den zentral in den linken Gängen gelegenen Bismuth Typ IIIb Tumoren (siehe Typeneinteilung oben) kann dagegen primär eine anatomisch linke Leberresektion (Segmente I - IV) en bloc mit extrahepatischen Gallengängen und Lymphknoten indiziert sein. Die 5-Jahres Überlebenszeiten bei radikal operierten Patienten mit Tumorentfernungen im Gesunden (R0 status) werden mit bis zu 70% angegeben
Literatur/Informationen:
Die "Blauen Ratgeber" der Deutschen Krebshilfe (www.krebshilfe.de),
AWMF-Leitlinien (www.uni-duesseldorf.de/AWMF), www.freenet.de
Gallengangskrebs der großen Gallengänge
(Extrahepatisches Distales Cholangiokarzinom):
Klinik und Symptomatik
Der Tumor ähnelt in seiner Symptomatik dem Gallengangskrebs der Leberpforte (hiläres Cholangiokarzinom) und wird auch hier in der Regel erst durch die plötzlich zunehmende Verlegung der zentralen Gallenwege (Gallenwegsobstruktion) auffällig, es dominiert dann als Leitsymptom eine Gelbfärbung von Haut und Augen (Ikterus) oder einer durch die Gallenwegsobstruktion vermittelte Gallenwegsentzündung (Cholangitis). Auch hier können später Gewichtsabnahme und komplexe Folgezustände, die durch eine fortschreitende Leberfunktionsstörung bedingt sind, hinzukommen.
Diagnostik
Die Gallenwegsdarstellung über eine sogenannte Spiegelung - ähnlich einer Magenspiegelung - mit Kontrastmittel unterstütztem Röntgen (ERC; Endoskopische Retrograde Cholangiographie) und ggfs. gleichzeitiger Einlage eines Galleröhrchens (Stenteinlage) ist die Methode der Wahl zur Entlastung des Gallenwegssystems. Sie ermöglicht in der Regel weiterhin die Festlegung der Höhenlokalisation der tumorbedingten Verengung um anschließend möglichst exakt die jeweilige operative Behandlung zu planen. Gleichzeitig bietet sie den Vorteil der Möglichkeit eines Abstriches mit zytologischer Untersuchung. Eine Entlastung des Gangsystemes kann bei deutlicher Gallestauung mit erhöhten Risiko der Stauungsbedingten Gallengwegsentzündung erwogen werden.
Chirurgische Verfahren
Bei umschriebenen entfernt der von Leber gelegenen Tumoren kann noch eine alleinige Entfernung der extrahepatischen Gallengänge mit Lymphknotenentfernung indiziert sein. Häufig muß diese bei Einwachsen in den zum Zwölffingerdarm gelegenen Gallelngangsanteil dann allerdings mit einer Entfernung des Zwölffingerdarms sowie Bauchspeicheldrüsenkopf (sogenannte Whipple-Operation) kombiniert werden, um ausreichende Sicherheitsabstände zu erzielen.
Literatur/Informationen:
Die "Blauen Ratgeber" der Deutschen Krebshilfe (www.krebshilfe.de),
AWMF-Leitlinien (www.uni-duesseldorf.de/AWMF), www.freenet.de
Klinik und Symptomatik
Der Tumor ähnelt in seiner Symptomatik dem außerhalb der Leber gelegenen Gallengangskrebs und wird auch hier in der Regel erst durch die plötzlich zunehmende Gallenwegsverlegung. Es dominiert dann als Leitsymptom eine plötzlich aufgetretenen schmerzlose Gelbfärbung von Haut und Augen (Ikterus) eventuell mit unspezifischen Oberbauchbeschwerden oder einer durch die Gallenwegsverlegung vermittelte Gallengangsentzündung. Parallel kann diese in Kombination mit einer Bauchspeicheldrüsenentzündung (Pankreatitis) oder bei fortgeschrittenen Tumoren, mit einer den oberen Magendarmanteil (Magen-Zwölffingerdarm) verlegenden Passagestörung kombiniert sein.
Diagnostik
Die Magenspiegelung (ÖGD; Ösophago-Gastro-Duodenoskopie) mit ggfs. Gewebeprobeentnahme besitzt den zentralen Stellenwert in der präoperativen Diagnostik. Bei eindeutigem Tumorverdacht während der Spiegelung kann eine Probenentnahme (Biopsie) zur feingeweblichen Untersuchung entbehrlich sein. Bei sogenannten Übergangstumoren mit Entartungspotential (Adenome mit Dysplasie) kann sie sogar in Einzelfällen fehlleiten, da eine Probenentnahme mitunter nicht den Tumorbereich mit höchsten Risikopotential getroffen hat. Eine Entlastung des Gangsystemes kann bei deutlicher Gallestauung mit erhöhten Risiko der Stauungsbedingten Gallengwegsentzündung erwogen werden.
Chirurgische Verfahren
Die Therapie der Wahl ist die Entfernung des Zwölffingerdarms sowie Bauchspeicheldrüsenkopf (sogenannte Whipple-Operation) um ausreichende Sicherheitsabstände zu erzielen. Lediglich bei eindeutig gutartigen Tumoren ohne Entartungspotential (Adenome ohne Dysplasie) kann eine endoskopische Abtragung bei der Magenspiegelung indiziert sein.
Literatur/Informationen:
Die "Blauen Ratgeber" der Deutschen Krebshilfe (www.krebshilfe.de), www.freenet.de
Klinik
Das Gallenblasenkarzinom kann bei gleichzeitig vorliegenden Gallenblasensteinen und möglicher Gallenblasenreizung und / oder Gallenblasenentzündung auffällig werden. Häufig ist es allerdings zuvor klinisch unauffällig und wird es bei fortschreitendem Tumorwachstum in die Leberpforte hinein mit Verlegung der Gallenwege und nachfolgender Gelbfärbung von Augen und Haut symptomatisch. Erst in späteren Stadien kommen Allgemeinsymptome wie Appetitlosigkeit und Gewichtsabnahme hinzu.
Diagnostik
Die Kontrastmittel unterstützte Computer Tomographie (KM-CT) ermöglicht eine Festlegung der Operabilität bei Ausschluß einer Absiedelung in die Leber bzw. Ausschluß des Einwachsens in die zentralen Lebergefäße. Im Zweifel sollte immer operativ eine chirurgische Exploration über eine Bauchspiegelung oder offene Operation erfolgen. Die Gallengangspiegelung (ERCP; Endoskopische Retrograde Cholangio-Pankreatikographie) mit ggfs. gleichzeitiger Galleröhrcheneinlage (Stent) kann in der Therapieplanung und Vorbereitung bei Tumorwachstum in die Leberpforte hinein mit Beteiligung der zentralen Gallengänge hilfreich sein.
Therapie
In früheren Stadien erfolgt die Operation als "en bloc" Entfernung der Gallenblase mit den direkt angrenzenzenden Lebergewebsabschnitten (Lebersegmente IVb und V) einschließlich regionärer Lymphknotenentfernung. Bei Einwachsen in die zentralen Gallengänge wiederum "en bloc" um diese erweitert.
Literatur/Informationen:
Die "Blauen Ratgeber" der Deutschen Krebshilfe (www.krebshilfe.de), www.freenet.de
