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Benigne (gutartige) Lebertumoren
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Benigne Lebertumoren
Die häufigsten, klinisch relevanten benignen Lebertumoren sind kavernöse Hämangiome, die fokale noduläre Hyperplasie (FNH) und Leberzelladenome. Primäre benigne Tumoren der Leber sind nur bei Symptomen, zweifelhaften Dignitätskriterien oder bei Komplikationen wie raschem Wachstum, Blutung oder Obstruktion der Gallenwege zu resezieren. Je nach Größe und Ausdehnung des Tumors sollte eine parenchymsparende Enukleation bzw. Keilresektion ohne großen Sicherheitsabstand durchgeführt werden. Seltener ist die Hemihepatektomie notwendig [C, Kammula et al. 2001]. Bei geplanten größeren Operationen sollte an die Möglichkeit der präoperativen Eigenblutspende gedacht werden.
Kavernöses Hämangiom 
Hämangiome sind die häufigsten primären Neubildungen in der Leber. Meistens handelt es sich um einen sonographischen Zufallsbefund. Eine Operationindikation besteht selten [B, Yoon et al. 2003, A, Weimann et al. 1997]. Hämangiome können jedoch durch Ruptur, Thrombosierung und Druck auf die benachbarten Organe symptomatisch werden. Meistens handelt es sich um einen sonografischen Zufallsbefund. Die Diagnose kann durch CT, Angio-CT oder MR gesichert werden. Vor einer Operation sollte eine ausgiebige gastrointestinale Diagnostik erfolgen, um andere Ursachen der Beschwerden auszuschließen. Die Tumorruptur mit Hämoperitoneum stellt bei fortschreitendem Blutverlust eine sofortige Operationsindikation dar. Bei symptomatischen Hämangiomen gelingt häufig eine Enukleation der umkapselten Hämatome aus dem Leberbett. Bei symptomatischen nicht operablen Befunden kann eine transarterielle Embolisation die Herde verkleinern und somit die Symptome lindern [D, Giavroglou et al. 2003]. Die Prognose der kavernösen Hämangiome ist ausgezeichnet. Eine maligne Transformation ist bisher nicht beobachtet worden. Bei schnellem Wachstum sollte jedoch an ein Hämangiosarkom der Leber gedacht werden. Eine Schwangerschaft stellt bei Vorliegen kleinerer Hämangiome kein signifikant erhöhtes Risiko dar.
Die FNH ist meist ein Zufallsbefund. Die Diagnose läßt sich durch Sonografie, Angio-CT und MR mit typischer radiärer zentraler Narbe sichern. Liegen keine wesentlichen Beschwerden vor, so ist eine Operationsindikation nur bei deutlichem Wachstum (regelmäßige sonografische Kontrollen) oder nichttypischen Befunden gegeben um Komplikationen durch die Kompression zu verhindern [A, Weimann et al. 1997; C, Kammula et al. 2001, C, Cherqui 2001]. In jedem Fall sollten hormonelle Kontrazeptiva abgesetzt werden, da diese im Verdacht stehen, die Erkrankung zu begünstigen, eine Schwangerschaft hingegen stellt kein signifikant erhöhtes Risiko dar.
Schon der Verdacht auf ein Adenom rechtfertigt ein radikales Vorgehen nach onkologischen Kriterien mit einem Zentimeter Sicherheitsabstand, da Adenome im Verdacht stehen zu einem Hepatozellulärem Karzinom entarten zu können [D, Chuang et al. 2002, B, de Wilt et al. 1998]. Die Tumorruptur mit Hämoperitoneum stellt eine sofortige Operationsindikation dar. Bei nicht operablen Adenomen ist eine Abwartende Haltung unter engmaschiger Kotrolle sinnvoll, in Einzelfällen kann auch eine Lebertransplantation erwogen werden. In jedem Fall sollten hormonelle Kontrazeptiva abgesetzt und auf eine Schwangerschaft verzichtet werden, da Hormone im Verdacht stehen, die Erkrankung zu begünstigen [B, Cobey et al. 2004]. Die Prognose des Leberzelladenoms ist nach Resektion ausgezeichnet, bei konservativer Therapie inoperabler Herde jedoch schwierig zu beurteilen.
Asymptomatische benigne solitäre oder multiple Leberzysten sollten unbehandelt bleiben und gelegentlich kontrolliert werden. Bei großen symptomatischen Leberzysten ist die Entdecklung der Zyste üblich [C, Chowbey et al. 2003]. Hierbei wird ein möglichst großer Teil des Zystendachs wird entfernt. Anschließend sollte der Zystenboden mit Omentum majus gedeckt werden, damit kein Rezidiv auftritt. Bei ventralen Zysten ist der Eingriff in der Regel laparoskopisch möglich, bei Verdacht auf eine Kommunikation mit dem Gallenwegssystem sollte das offene Verfahren und ggf. Kombination mit Darstellung der Gallenwege gewählt werden [C, Emmermann A et al 1997].
Ist die Erkrankung auf eine Seite lokalisiert, besteht bei Symptomen die Möglichkeit durch eine Hemihepatektomie eine Beschwerdefreiheit zu erreichen. In den meisten Fällen, mit diffuser Lokalisation, sollten die Patienten jedoch möglichst konservativ behandelt werden, damit eine eventuell später notwendige Lebertransplantation bei Leberinsuffizienz oder extremen Verdrängungserscheinungen nicht durch die Voroperationen erschwert wird [C, Becker et al. 2003]. Alternativ können einzelne Zysten auch punktiert und sklerosiert werden [B, Holzinger et al. 1999]
Bei bösartigen primären Tumoren und Lebermetastasen fehlen wirksame konservative oder onkologische Alternativen zur chirurgischen Resektion, so dass diese die zur Zeit einzige Kurative Therapieoption darstellt. Die technische und onkologische Resektabilität eines Tumors kann in der Regel präoperativ durch Sonographie, Kernspintomographie und Computertomographie, ggf. auch in Kombination mit selektiver Angiographie festgestellt werden. Bei unsicheren Befunden sollte die Indikation für eine diagnostische Laparoskopie oder Laparotomie großzügig gestellt werden, um die potentielle kurative Option zu wahren. Eine präoperative diagnostische Tumorpunktion sollte nur bei offensichtlich inoperablen Tumoren zur Sicherung der Dignität erfolgen, um das Risiko einer Tumorzellverschleppung und anderer Komplikationen zu minimieren [C, Rodgers et al. 2003].
Hepatozelluläre Karzinom (HCC)
Beim Hepatozellulärem Karzinom ist das Vorhandensein einer Leberzirrhose, die in über 70% der Fälle mit einem HCC assoziiert ist, von entscheidender Bedeutung für die weitere Therapieplanung. Die eingeschränkte Leberfunktion, die reduzierte Parenchymreserve sowie die portale Hypertension limitieren hier die therapeutischen Möglichkeiten. Weiterhin ist bei Zirrhose die Regenerationsfähigkeit der Leber erheblich eingeschränkt, was zu einer dauerhaften Verschlechterung des Zustandes des Patienten nach Resektion führen kann. Deshalb hat sich hier in den letzten Jahren die totale Hepatektomie und orthotope Lebertransplantation zur gleichzeitigen Therapie sowohl des hepatozellulären Karzinoms als auch der Grunderkrankung etabliert [A, Klintmalm et al. 1998]. Nach wie vor umstritten ist jedoch das Ausmaß der Tumorerkrankung, welches gerade noch die Lebertransplantation rechtfertigt. Hier haben sich in den letzten Jahren die Mailand- oder Mazzaferro-Kriterien durchgesetzt. Danach ist ein Transplantationskandidat, wer nicht mehr als einen Tumor mit einem Durchmesser von maximal 5 cm oder maximal 3 Herde mit einem maximalen Durchmesser von jeweils 3 cm hat. Weitere Ausschlusskriterien sind die Infiltration großer Gefäße sowie der extrahepatische Tumorbefall [B, Llovet et al. 2004]. Entscheidender und limitierender Faktor ist jedoch die Wartezeit bis zur Transplantation, die aufgrund des progredienten Tumorwachstums bei vielen Patienten zu einem sekundären Ausschluss von der Transplantation führt. Zur Überbrückung der Wartezeit hat sich im Sinne einer lokalen Tumorkontrolle die perkutane oder offene Thermoablation und die transarterielle Chemoembolisation, alleine oder in Kombination, bewährt [C, Wong et al. 2004]. Einen entscheidenden Überlebensvorteil hat die Einführung der Erwachsenen-Leberlebendspende gebracht. Wenn ein adäquater Leberlebendspender zur Verfügung steht, kann durch den elektiven und früheren Operationstermin der Empfänger optimal konditioniert und die Wartezeit und somit auch das Tumorwachstum minimiert werden [C, Lo et al. 2004].
Ganz anders ist die Situation bei den ca. 20-30 % der Patienten ohne eine assoziierte Leberzirrhose. Es gelten hier die Grundsätze der modernen Leberchirurgie, wobei der Grat zwischen der maximalen Radikalität zur Verbesserung der onkologischen Prognose und dem Erhalt einer größtmöglichen Parenchymreserve zur Minimierung der Morbidität und Mortalität sehr eng ist.
Immer noch umstritten und individuell abklärbar ist die Situation bei Patienten mit gering supprimierter Leberfunktion bei Leberzirrhose Child A und kleinen singulären HCC-Herden. Hier sollte unter einem kurativen Therapieansatz zunächst eine Resektion mit ausreichendem Sicherheitsabstand (ca. 1 cm) angestrebt werden und zur Prävention eines Rezidives und zur langfristigen Therapie der Grunderkrankung eine sekundäre Lebertransplantation erwogen werden [B, Jaeck et al. 2004].
In der palliativen Situation hat sich in den letzten Jahren die perkutane oder offene Thermoablation gegenüber der Alkoholinstillation durchgesetzt. Hiermit können Herde in Leberzirrhose bis maximal 5 cm bei guter Lebensqualität und Restleberfunktion sicher abladiert werden. In Abhängigkeit der koexistenten Leberzirrhose sollten jedoch nicht mehr als 3, maximal 4 Herde abladiert werden, da auch hier ein postoperatives Leberversagen beschrieben wurde [C, Lencioni et al. 2004]. Bei größeren hyperperfundierten Tumoren ist gegebenenfalls alleine oder in Kombination die transarterielle Chemoembolisation (TACE) möglich.
Intrahepatisches cholangiozelluläres Karzinom (CCC)
Bei dem intrahepatischen Cholangiozellulärem Karzinom (CCC) stellt die Resektion die einzige potentielle kurative Therapie dar, so dass ein radikaler chirurgischer Ansatz vertretbar ist [C, Jarnagin et al. 2004]. Aufgrund der schnellen Wachstumsrate, der zunächst oft okkulten Herde und der späten Diagnosenstellung sind die meisten Patienten bei Diagnosestellung jedoch nicht mehr operabel. Durch eine Transplantation wird der Verlauf der Erkrankung eher beschleunigt, so daß das CCC keine Indikation zur Transplantation darstellt [B, Pichlmayr et al. 1998]. Eine wirksame palliative Chemotherapie gibt es nicht.
Kolorektale Metastasen
Patienten mit Metastasen kolorektaler Karzinome stellen das Hauptkollektiv in der onkologischen Leberchirurgie dar. Die Resektion ist die einzige kurative Therapieoption, die Kombination mit der Radiofrequenzablation bringt kaum einen Überlebensvorteil [B, Abdalla et al. 2004]. Aufgrund der engmaschigen Tumornachsorge werden die Metastasen heute durch Sonographie und CT meist frühzeitig entdeckt. Extrahepatische Metastasen und Lokalrezidive sollten ausgeschlossen sein. Auch ist eine Resektion nur gerechtfertigt, wenn der Tumor vollständig mit einem Sicherheitsabstand von mehr als einem Zentimeter entfernt wird. Die intraoperative Sonografie ist daher obligat. Die kurative Resektion führt zu einer 5-Jahresüberlebensrate von 30%-40% [B, Broelsch et al. 1997]. Rezidivmetastasen können mit vergleichbaren Ergebnissen angegangen werden.
Nichtkolorektale Metastasen
Bei Metastasen aus dem nichtkolorektalem Bereich besteht lediglich für Neuroendokrine Metastasen und Metastasen eines Mammakarzinoms, Nierenzellkarzinoms und bei Wilms-Tumoren die Indikation zur Resektion, wenn Hormon- und Chemotherapie versagen [B, Scheepe et al. 2002]. Angesichts der hohen Sicherheit von Leberresektionen ist bei begrenztem Fortschreiten der Grunderkrankung die Indikation jedoch auch bei anderen Tumorerkrankungen vertretbar, wenn die Tumorbiologie günstig ist und die Lebermetastasen die Erkrankung dominieren. Generelle Richtlinien lassen sich aufgrund der weltweit begrenzten Erfahrung nicht erstellen. Die Indikation und Perspektiven müssen individuell abgeschätzt und mit dem Patienten abgestimmt werden. Bei Patienten mit symptomatischen neuroendokrinen Metastasen und Versagen der medikamentösen Therapie besteht die Option des Tumor-Debulking, oder nach Ausschluss eines extrahepatischer Befalls, auch die Möglichkeit einer Lebertransplantation [B, Pichlmayr et al. 1998].
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