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Internationales CPT-SIOP-Register zu Choroid-Plexus-Tumoren

Seit 01.06.2010 befindet sich die nationale Studienzentrale für die Studien der Societé International d'Oncologie Pediatrique (SIOP) zu Choroid-Plexus-Tumoren an unserer Klinik. Wir betreuen das Follow-Up der ausgelaufenen CPT-SIOP-2000-Studie (auch für internationale Patienten), sind an der Endauswertung beteiligt und bereiten die Durchführung der Nachfolgestudie CPT-SIOP-2009 in Deutschland vor. In der Zwischenzeit ist das CPT-SIOP-Register für alle Patienten (auch außerhalb Deutschlands) mit Plexustumoren geöffnet. Angesichts der Seltenheit der Tumoren ist zur optimalen Auswertung die möglichst komplette, weltweite Erfassung aller Patienten weiterhin wünschenswert.
Choroid-Plexus-Tumore sind sehr seltene Hirntumoren, bei denen das Adergeflecht in den Hirnkammern zu wuchern beginnt. Ihr Anteil unter den Hirntumoren beträgt über alle Altersgruppen etwa ein halbes Prozent. Da sie jedoch meist früh auftreten, liegt der Anteil bei Kindern insgesamt mit 1 bis 4%, im ersten Lebensjahr sogar mit bis zu 13% deutlich höher. In Deutschland wurden in den letzten Jahren jährlich etwa 10 Patienten gemeldet. Man unterscheidet zwischen gutartigen Plexuspapillomen, bösartigen Plexuskarzinomen und, in mittlerer Stellung, atypischen Plexuspapillomen. Manchen Plexuskarzinomen liegt ein Li-Fraumeni-Syndrom zugrunde, eine autosomal-dominant vererbten Tumorprädisposition, bei der in der Regel das Tumorsuppressorgen TP53 verändert ist. Ferner ist häufig die Expression und Kopienzahl eines der Gene für PDGF-Rezeptoren erhöht.
Das Register führt keine Arzneimittelprüfung im Sinne des AMG durch. Es berät anhand der Zwischenergebnisse der CPT-SIOP-2000-Studie. Diese zeigt, dass insbesondere Patienten mit Plexuskarzinomen nach der größtmöglichen Entfernung des Tumors von Chemotherapie und, falls nicht vom Alter kontraindiziert, Strahlentherapie profitieren können. In der geplanten Nachfolgestudie CPT-SIOP-2009 sollen vier adjuvante Behandlungsarme verglichen werden.

Ziele des Registers:
- Epidemiologische und klinische Erfassung aller Patienten mit Plexustumoren in einer internationalen Datenbank
- Strukturierung der zentralen Referenzbegutachtung von Pathologie, Radiologie und Radiotherapie
- Wissenschaftliche Auswertung der erfassten Daten
- Ermittlung von Überlebensraten (ereignisfrei und gesamt)
- Ermittlung des Stellenwertes der operativen, der radiologischen und der Chemotherapie

Das Studienzentrale wird gefördert von der Deutschen Kinderkrebsstiftung (www.kinderkrebsstiftung.de ).

Für weitere Informationen siehe die Navigationsleiste rechts oben sowie:
http://www.kinderkrebsinfo.de/e1676/e9032/e1758/e92209/index_ger.html

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Letzte Änderung: Alexander v. Hugo, 15.04.2014