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| Home > Zentren > Zentrum für Geburtshilfe, Kinder- und Jugendmedizin > Klinik und Poliklinik für Pädiatrische Hämatologie und Onkologie > Hämophagozytische Syndrome > Diagnostische Kriterien

Diagnostische Kriterien der HLH*

1. Familiäre Erkrankung/bekannter genetischer Defekt
2. Klinische und Laborkriterien (5/8 Kriterien)
   Fieber
   Splenomegalie
   Zytopenie => 2 Zellreihen
      Hämoglobin < 90g/L (unter 4 Wochen <120g/L)
      Neutrophile < 1x109 /L
   Hypertriglyzeridämie und/oder Hypofibrinogenämie
      Triglyzeride nüchtern => 3mmol/L
      Fibrinogen < 1.5g/L
   Ferritin => 500µg/L
   sCD25 => 2400U/mL§
   Verminderte oder fehlende NK-Zell Aktivität
   Hämophagozytose in Knochenmark, Liquor oder Lymphknoten

Die Diagnose wird unterstützt durch neurologische Symptome mit mäßiger Pleozytose und/oder erhöhtem Eiweiß, erhöhte Transaminasen und Bilirubin, LDH > 1000U/L.
Darüber hinaus werden immunologische Untersuchungen durch unseren Kooperationspartner am Universitätsklinkum Freiburg (Labor Prof. Ehl) durchgeführt, die Aufschlüsse auf einen möglichen genetischen Defekt geben können.
* Janka and Schneider, Brit J Haematol 2004
§  für die Methode siehe Schneider et al. Blood 2002