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Erkrankungen der Schilddrüse und der Nebenschilddrüse

 

Sehr geehrte Patientinnen und Patienten ,
sehr geehrte Kolleginnen und Kollegen,

Diese Seite dient der Information von Patienten und niedergelassenen Kollegen. Sie soll eine Übersicht und eine Darstellung der endokrinen Erkrankungen der Halsorgane aus der Sicht der Chirurgie bieten. Zur Beantwortung von Fragen stehen Ihnen jederzeit die Mitarbeiter unserer Klinik zu Verfügung.


Endokrine chirurgische Sprechstunde:

Jeweils Montags 12:00 - 18:00 Uhr (ohne Termin)

Individuelle Terminvergabe:

Sekretariat Frau Maevers, Telefon: 040/7410-54401

 

Kontaktaufnahme per e-mail:
schilddruese@uke.de

Kontaktaufnahme per e-mail   (inkl. minimal-invasive Schilddrüsenchirurgie )

Frau OÄ Dr. Alexandra König

 

 

 

Seitenübersicht:

I. Erkrankungen und Anatomie der Schilddrüse

I.1. Anatomie der Schilddrüse

I.2. Diagnostik bei Erkrankungen der Schilddrüse und der Nebenschilddrüse

I.3  Gutartige Erkrankungen der Schilddrüse

I.4. Bösartige Erkrankungen der Schilddrüse

II. Erkrankungen und Chirurgie der Nebenschilddrüsen

II.1. Hyperparathyreodismus

II.2. Hypoparathyreodismus

II.3. Nebenschilddrüsenkarzinome

 


 


 I. Erkrankungen und Anatomie der SchilddrüseAufgabe der Schilddrüse ist die Freisetzung von Schilddrüsenhormonen. Durch diese Hormone werden Stoffwechselprozesse gefördert und beeinflusst. Sowohl die übermäßige (Hyperthyreose), als auch die verminderte Produktion von Schilddrüsenhormonen (Hypothyreose) verursachen charakteristische Symptome und Folgekrankheiten in verschiedenen Organsystemen.

Die Schilddrüse wiegt normalerweise ca. 15-23g, sie besteht aus zwei Schilddrüsenlappen und besitzt ein Volumen von ca. 15-23ml. Das Organ ist sehr gut durchblutet. Für die Synthese der Schilddrüsenhormone Thyroxin (T4) und Trijodthyronin (T3) benötigt die Schilddrüse Jod. Die Schilddrüsenhormone haben direkten Einfluss auf den Stoffwechselumsatz (Grundumsatz) des Körpers, auf die Herzfrequenz und auf weitere Stoffwechselvorgänge.    


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 I.1. Anatomie der Schilddrüse

Die Schilddrüse liegt etwa 2cm unterhalb des Überganges des Kehlkopfes zur Luftröhre. Sie liegt unter der geraden Halsmuskulatur und ist bedeckt von zwei Kapseln, die für die chirurgische Präparation von großer Bedeutung sind. Die beiden Schilddrüsenlappen sind über den Isthmus miteinander verbunden. Hinter der Schilddrüse läuft der sogenannte Nervus laryngeus recurrens, der für die Beweglichkeit der Stimmbänder zuständig ist. Weiterhin sehr nahe an der Schilddrüse liegen die vier Epithelkörperchen bzw. die Nebenschilddrüsen (NSD), die zusammen mit den in der Schilddrüsen gelegenen C-Zellen (Produktion des Hormons Calcitonin), durch die Produktion des Parathormons den Calciumstoffwechsel kontrollieren. Die NSD können in ihrer Lage sehr variabel sein und so zum Teil schwer aufzufinden sein.

Die Versorgung der Schilddrüse mit Blut erfolgt durch die Arteriae und Venae Thyreoideae, die direkt aus den großen Gefäßen des Halses entspringen, bzw. einmünden. Je nach Größe der Schilddrüse kann die Lage und Ausdehnung sehr variieren und andere benachbarte Organe können dadurch verdrängt werden.

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 I.2. Diagnostik bei Erkrankungen der Schilddrüse und der Nebenschilddrüse

I.2.10. Erhebung der genauen Anamnese und genaue klinische Untersuchung

I.2.11. Schilddrüsenhormon Analyse
Die Untersuchung des Hormonstatus ist wichtig für die weitere Diagnostik, insbesondere für die Unterscheidung zwischen einer Überfunktion und einer Unterfunktion.
 
I.2.12. Bestimmung der Serum Elektrolyte und insbesondere des Serum Calciums
Das Serum Calcium ist ein Parameter für die Funktion der NSD
 
I.2.13. Sonographie des Halses
Die zervikale Ultraschalluntersuchung gilt als die Basis Untersuchungsmethode, die neben der Beurteilung der Ausdehnung und Beschaffenheit des Organs die Überprüfung des Lymphknotenstatus und weiterer möglicher extrathyreoidaler krankhafter Veränderungen ermöglicht.
 
I.2.14. Schilddrüsenszintigraphie
Als funktionsspezifische Untersuchung in der Nuklearmedizin liefert die Szintigraphie Hinweise auf Bezirke verminderter  (kalter Knoten) oder gesteigerter Aktivität (warmer Knoten).  Von der fokalen Autonomie, die mit abgrenzbaren warmen oder heißen Arealen einher geht, grenzt sich die disseminierte Autonomie, charakterisiert durch eine diffuse Aktivitätssteigerung, ab.

I.2.15. HNO-ärztliche Untersuchung der Stimmbandbeweglichkeit        

I.2.16. Nebenschilddrüsenszintigraphie
Durch diese Untersuchung können durch Mehranreicherung Geschwülste der NSD nachgewiesen werden.

 

Weitere ergänzende Untersuchungen sollten bei speziellen Fragestellungen durchgeführt werden:

1. Bestimmung der Schilddrüsenantikörper
2. Kernspin (MRT) oder Computertomographie (CT)
3. Trachea-Zielaufnahmen (Röntgen)
Eine Trachea-Zielaufnahme kann bei Einengung der Luftröhre durch eine stark vergrößerte Schilddrüse notwendig werden, um das Ausmaß der Verengung festzustellen.

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 I.3.  Gutartige Erkrankungen der Schilddrüse


Funktionelle und morphologische Veränderungen der Schilddrüse werden mit regional unterschiedlicher Häufigkeit weltweit bei ca. 5% der Bevölkerung gefunden.

Eine Struma ist eine deutliche, meist knotige Vergrößerung der Schilddrüse, die mit kosmetischen Problemen, einer Über- oder Unterfunktion, Malignitätsverdacht oder/und Problemen durch die reine Größe der Schilddrüse einhergeht.


Die klassische Operationsindikation bei einer nodösen Struma besteht bei lokalen Kompressionserscheinungen im Sinne von Globusgefühl, Schluckauf oder Atemnot. In zweiter Linie erfolgt die Operation bei Malignitätsverdacht oder aus kosmetischen Gründen. Ziel der operativen Therapie ist die vollständige Entfernung von allem knotig veränderten Gewebe. Bei der Resektion der Struma gilt die subtotale Resektion oder Near-total Resektion als die Standard Therapie und als beste Rezidivprophylaxe. Die Thyreoidektomie ist mit einem erhöhten Risiko einer Recurrensparese und einer Nebenschilddrüsen-Unterfunktion behaftet.

Der solitäre, szintigraphisch kalte und sonographisch echoarme Schilddrüsenknoten erfordert aufgrund seines erhöhten Malignitätsrisiko erhöhte diagnostische und therapeutische Beachtung. Der sogenannte warme Knoten stellt deutlich seltener eine Gefahr für eine maligne Entartung dar, kann aber auch in ca. 5% eine maligne Entartung aufweisen.


Folgende Risikofaktoren erhärten den Malignitätsverdacht:
1. Schnelles Wachstum des Knotens
2. Derbe bis harte Beschaffenheit des Knotens
3. Fixierung des Knotens an das umgebende Gewebe, Unverschieblichkeit
4. Vorausgegangene Bestrahlung am Hals
5. Lymphknotenvergrößerung am Hals
6. Lähmung der Stimmbandnerven
7. Verdächtiger Befund in einer Feinnadelbiopsie, insbesondere beim Nachweis einer follikulären Neoplasie.


Ein verdächtiger Knoten wird primär mit einem ausreichenden umgebenden Gewebesaum reseziert. Es sollte dann eine aussagekräftige histologische Beurteilung der Malignitätskriterien möglich sein (Schnellschnitt Untersuchung).  Falls es sich um größere Knoten handelt ist aus Sicherheitsgründen eine komplette Lappenentfernung durchzuführen. Die früher übliche Entfernung als "Knotennukleation" führt leider nur zu einer unzureichenden histologischen Beurteilung der Kapselinvasion oder eines Kapseldurchbruchs. Sollte in der Schnellschnitt-Untersuchung eine sichere Diagnose der Dignität nicht gestellt werden können, wird die Operation beendet und ggf. nach 24 - 48 Stunden, nach Erhalt der endgültigen Histologie, eine Nachresektion mit der nun notwendigen Lymphknotenentfernung durchgeführt. Zentrales und laterales Kompartment sollten bei ausgedehnten Befunden mit lymphadenektomiert werden.


Bei einer hyperthyreoten Struma wird die thyreoidale Autonomie in vier Formen eingeteilt:
1. Unifokale Autonomie
2. Multifokale Autonomie
3. Disseminierte Autonomie
4. Immunogene Hyperthyreose (Morbus Basedow) - Autoimmunerkrankung, Bildung von, die Schilddrüsenfunktion und Hormonbildung aktivierenden Antikörpern; oft auch verbunden mit einer Reaktion des Augenbindegewebes in der Orbita (Muskeln), sog. endokrine Orbitopathie.


Der Begriff Autonomie bedeutet, dass Schilddrüsengewebe unabhängig und ohne der normalen hormonellen Steuerung des Körpers zu unterliegen im Übermaß Schilddrüsenhormone produziert.

Das Behandlungskonzept umfasst eine medikamentöse Therapie, die Radiojodtherapie und die Operation. Die Operation sollte im euthyreoten Zustand nach vorheriger medikamentöser Einstellung vorgenommen werden. Bei der immunogenen Hyperthyreose handelt es sich um eine Autoimmunerkrankung, die gelegentlich mit einer Spontanremission einhergehen kann. Dagegen ist bei Vorliegen einer Autonomie ein Therapie Dauererfolg meist nur durch eine ablative Maßnahme erreichbar (40-70% Hyperthyreose Rezidive nach einem Jahr thyreostatischer Behandlung).

Ziel der definitiven Therapie der Schilddrüsenautonomie ist es, das autonom funktionierende Gewebe, unter Erhalt von normalen Schilddrüsenanteilen, vollständig zu eliminieren. Dies kann sowohl durch eine Operation als auch durch eine Radiojod Therapie erfolgen. Die operative Verfahrenswahl richtet sich nach dem Befund. Das solitäre autonome Adenom erfordert eine unilaterale Resektion des Knoten-tragenden Anteils., die multifokale Autonomie kann eine bilaterale nahezu vollständige (near total) Resektion erfordern. Bei der immunogenen disseminierten Form (Morbus Basedow) sollte immer eine nahezu vollständige Entfernung der Schilddrüse erfolgen. Eine Besserung einer eventuell vorliegenden okulären Symptomatik ist nicht sicher vorherzusahen, evtl. können weitere opthalmologische Therapien nötig werden.

Der Vorteil der Operation besteht in dem schnellen und definitiven Therapieerfolg, in der raschen Volumenreduktion großer Strumen und in der Möglichkeit der gleichzeitigen Abklärung pathologischer Befunde (kalte Knoten). Die Radiojod Therapie kommt bei kleinen Strumen, ohne weitere krankhafte Veränderungen in Betracht. Neben den rein klinischen Aspekten (Unverträglichkeit der Thyreostatika, Vorerkrankungen, Alter, Endokrine Orbitopathie) spielen weiter eine große Rolle, wie subjektive Gründe (prinzipielle Ablehnung einer Therapieform, Alter, Kinderwunsch).

Bei einer Jod-induzierten Hyperthyreose (Jodgabe, Gabe des Antiarrhythmikum Amiodarum) sollte in Abhängigkeit vom Ausmaß der Autonomie und der Hyperthyreose (einfache Hyperthyreose/thyreotoxische Krise/ Ansprechen auf eine medikamentöse Therapie) eine Frühoperation als Thyreodektomie oder Near-Total Schilddrüsenresektion durchgeführt werden.

Weitere, seltenere, Indikationen zu einer speziellen Therapie stellen die Schilddrüsenentzündungen dar, die im Einzelfall eine operative Intervention bedürfen:
1.  Akute Thyreoditis (bakteriell-eitrig)
2.  Subakute Thyreoditis, Typ De Quervain
3.  Chronische Immunthyreoiditis, Typ Hashimoto (Near-total Thyreodektomie)  
4.  Chronisch fibrosierende Thyreoiditis, Typ Riedel (Mechanische Kompression des umgebenden Gewebes)


I.3.1. Operationsschritte

1. Intubation mit speziellem Tubus für das Neuromonitoring
2. Zugang über einen sog. Kocher´schen Kragenschnitt
3. Durchtrennen des Platysmas
4. Darstellen der Schilddrüsenlappen
5. Darstellen der Nervi recurrentes unter Neuromonitoring (ständige Überwachung)
6. Darstellen und Schonung der Nebenschilddrüsen
7. Entfernung des entsprechenden Schilddrüsenanteils
8. Freilegung der gegenüberliegenden Seite
9. Strikte Kontrolle auf Bluttrockenheit zur Vermeidung von Nachblutungen
10. Einbringen von Drainagen zum Sekretabfluss
11. Kosmetische Wundnaht nach schichtweisem Wundverschluss


Nebenschilddrüsen, die in ihrer Durchblutung gestört sind werden reimplantiert, die Reimplantation erfolgt in die gerade Halsmuskulatur. Hier ist es wichtig die Reimplantation im Operationsbericht zu vermerken.


 

I.3.2. Medikamentöse Rezidiv-Prophylaxe

Die Rezidiv-Prophylaxe richtet sich nach dem Anteil des belassenen Schilddrüsenvolumens, nach der regionalen Jodversorgung und nach dem Alter des Patienten. In der Regel wird eine Rezidiv-Prophylaxe mit 75 - 120µg Thyroxin pro Tag notwendig. Langfristig sollte die Dosis dann nach Kontrolle des TSH ambulant angepasst werden.    

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 I.4. Bösartige Erkrankungen der Schilddrüse


(Orientiert an der Leitlinie zu Diagnostik und Therapie maligner Schilddrüsentumoren der Deutschen Krebsgesellschaft und der Deutschen Gesellschaft für Chirurgie)


I.4.1. Diagnostik vor Primäreingriff

Notwendige Untersuchungen
- Anamnese und klinische Untersuchung
- Sonographie Hals
- Szintigraphie (99Tc-Szintigraphie zur Beurteilung der endokrinen Aktivität)
- Schilddrüsenfunktionsparameter
- Röntgen Thorax in 2 Ebenen
- Stimmbandbeweglichkeit
- Serumkalzium
Ergänzende Untersuchungen
- Feinadelpunktion
- Calcitonin iSerum, CEA (Tumormarker bei medullärem Karzinom)
- Thyreoglobulen (Tumormarker bei papillärem, follikulärem Karzinom)
- Diagnostische Halslymphknotenexstirpation bei Lymphadenopathie
- Abklärung MEN II-Syndrom (Multiple endokrine Neoplasie)
- MRToder CT, ggf. Ösophagus-Breischluck, Trachea-Zielaufnahmen bei Verdacht auf Organ-überschreitendes Wachstum
 

I.4.2. Primärtherapie

Regeleingriff ist die (totale) Thyreoidektomie mit zentraler Lymphknotendissektion.
Sie ist indiziert bei:
1. Papillärem Karzinom mit einem Durchmesser von mehr als 1cm (abT2) sowie multifokalem papillären Karzinom jeder Grösse jedes T mit Zusatz b
2. Follikulärem Karzinom
3. Medullärem Karzinom
4. Undifferenziertem Karzinom, sofern kein organüberschreitendes Wachstum vorliegt (s.u.)


Ausnahmen:
1. Bei solitärem, papillärem Karzinom mit einem grössten Durchmesser von 1cm oder weniger (pT1a) und fehlendem Hinweis auf Lymphknotenmetastasen ist die Lobektomie oder Hemithyreodektomie onkologisch adäquat.
2. Bei nach beidseitiger subtotaler Schilddrüsenresektion zufällig gefundenem solitärem papillärem Karzinom bis 1cm (pT1a) ist eine Nachoperation nicht erforderlich, sofern der Tumor im Gesunden reseziert ist und keine Hinweise auf Lymphknotenmetastasen bestehen.

 

Lymphknotendissektion

Das Lymphablaufgebiet der Schilddrüse kann in ein zentrales , laterales und mediastinales Kompartment unterteilt werden. Das zentrale Kompartiment umfasst die Lymphknotengruppen Nr. 1,2 und 8, das laterale die Lymphknotengruppen Nr. 3-7.

a. Zentrale Lymphknotendissektion 
 Die Thyreodektomie wegen eines Karzinoms schliesst die zentrale Lymphknotendissektion ein. Dabei werden die perithyreoidalen, prälaryngealen und prätrachealen Isthmus-nahen Lymphknoten (Nr. 8) entfernt; die submentalen (Nr. 1) und die submandibulären (Nr. 2) Lymphknoten werden nicht prophylaktisch entfernt.

b. Laterale Lymphknotendissektion:


- beim papillärem und follikulärem Karzinom
Bei palpablen oder sonographisch verdächtigen lateralen Halslymphknten erfolgt die systematische, ipsilaterale, ggf. auch kontralaterale Dissektion der lateralen Halslymphknoten.
Wegen der Häufigkeit von Lymphnotenmetastasen bei fortgeschrittenem differenzierten Karzinom (T3/4) wird von manchen Autoren die prinzipielle ipsilaterale Lymphknotendissektion unabhängig vom Palpations- und Sonographiebefund empfohlen. Wir führen diese radukalere Variante bei fortgeschrittenen Tumoren regelhaft durch.

- beim medullären Karzinom
Bei Sporadischem medullären Karzinom erfolgt obligat die ipsilaterale, bei familliärem Karzinom die beidseitige systematische laterale Halslymphknotendissektion.

c. Mediastinale Lymphknotendissektion

Die mediastinale Lymphknotendissektion erfolgt individuell, abhängig von der vorliegenden Situation und umfasst die oberen tracheoösopgagealen Lymphknoten und den Thymus mit den anliegenden Lymphnoten (anteriore mediastinale Lymphnoten).

 

I.4.3. Multiviszerale Eingriffe

Bei Invasion von Nachbarstrukturen durch differnzierte Schilddrüsenkarzinome kann eine Mitresektion indiziert sei, wenn hierdurch eine vollständige Tumorentfernung (R0-esektion) erreichbar wird (Ösophagus, Trachea, Gefäße).

Bei organüberschreitendem undifferenziertem Karzinom sollte nach histologischer Sicherung der Diagnose eine multimodale Therapie erfolgen.

 

I.4.4. Intraoperative Schnellschnittdiagnostik

a) Follikuläre Neolasien
Die intraoperative "Unterscheidung" follikuläres Adenom versus follikuläres Karzinom setzt den definitiven Nachweis eines Kapseldurchbruches und/oder einer Gefäßinvasion voraus.
Da dieser Nachweis häufig erst nach kompletter Aufarbeitung der follikulären Tumoren im Paraffinschnitt gelingt, muss die endgültige Dignitätsbestimmung follikulärer Tumoren auch im Schnellschnitt häufig offen bleiben.

b) Nicht-follikuläre Tumoren
Die Dignitätsbestimmung und Klassifizierung nicht-follikulärer Schilddrüsentumoren ist im Schnellschnitt in aller Regel unproblematisc; dennoch können sich differentialdiagnostische Probleme ergeben, die zusätzliche immunhistologische Untersuchungen notwendig machen und damit erst postoperativ erfolgen können. Dies betrifft unter anderem die Abgrenzung niedrig differenzierter Follikelzellkarzinome gegenüber malignen Lymphomen und medullären Karzinomen oder die Abgrenzung hellzelliger Schilddrüsenkarzinome von Metastasen eines klarzelligen Nierenzelkarzinoms.

 

I.4.5 Radiojodtherapie

Die Radiojodtherapie ist bei allen papillären und follikulären Karzinomen nach Thyreodektomie mit oder ohne laterale Lymphknotendissektion 4 ochen ach Operaton (Anstieg des basalen TSH-Spiegels über 30 mE/l, d.h. zwischenzeitlich keine Levothyroxin-Medikation) indiziert. Eine Radiojodtherapie ist nicht erforderlich bei papillärem Karzinom pT1a nach eingeschränkt radikaler Operation und nicht angezeigt bei medullärem Karzinom und undiffernziertem Karzinom.
Ziel der Radiojodtherapie nach totaler Thyreoidektomie ist neben der Ablation von evtl. noch vorhandenem restlichen Schilddrüsengewebe (z.B. Lobus pyramidalis) der Nachweis bzw. Ausschluss von speichernden Metastasen.

Nach unvollständiger Schilddrüsenentfernung wegen eines differnzierten Karzinoms ist vor Einsatz der Radiojodtherapie individuell über einen Wiederholungseingriff zu entscheiden.

 

I.4.6. Perkutane Strahlentherapie
Eine perkutane Strahlentherapie ist indiziert:
1. Nach Thyreoidektomie eines auf die Schilddrüse beschränkten undiffernzierten Karzinoms.
2. Nach Verbleiben eines mikroskopischen oder makroskopischen Tumorrestes (R1- oder R2- Resektion) eines differenzierten Schilddrüsenkarzinoms, wen die operative Entfrnung (Reoperation) und /oder eine Ausschaltung mit Radiojod nicht möglich sind.

 

I.4.7 Primäre Non-Hodgkin-Lymphome der Schilddrüse

Primäre Non-Hodgkin-Lymphome: der Schilddrüse werden nach histologischer Sicherung einer perkutanen Strahletherapie evtl. in Kombination mit einer Chemotherapie in kurativer Zielsetzung zugeführt.
Hier werden 36-40 Gy bei Lymphomen mit niedrigem Malignitätsgrad und 46-50 Gy bei solchen mit hohem Malignitätsgrad im Zielvolumen verabreicht.

 

I.4.8. Nachsorge    

Medikamentöse Therapie

Bei papillärem und follikulärem Karzinom erfolgt die Gabe von Levothyroxin in TSH-suppresiver Dosierung (basaler TSH-Spiegel 0,1 - 0,2 mU/l bzw. niedrig normal bei nicht differenziertem Karzinom) lebenslang. Bei C-Zell-Karzinom und anaplastischem Karzinom erfolgt die Substituitionsbehandlung mit etwa 150 ,g/die. Die Überwachung der Therapie soll anhand des basalen TSH und Gesamt T3 oder FT3 erfolgen.

Nachsorge bei differenzierten Karzinomen

Die Nachsorge differenzierter Schilddrüsenkarzinome sollte Risiko-orientiert durchgeführt werden.
Das halbjährlich, nach 10 Jahren jährlich, durchzuführende Basisprogramm umfasst:
Anamnese, klinischen Befund, Sonographie des Halsbereiches und die Bestimmung des Thyreoglobulinspiegels.
Die 131 Jod Ganzkörperszintigraphie erfolgt 3-4 Monate nach der Radiojodtherapie sowie 1 Jahr danach. Nur bei Patienten mit erhöhtem Risiko kann ggf. ein 131 Jod Ganzkörperszintigramm etwa alle 2 Jahre empfohlen werde.
Bei Tg-Anstieg dienen zur Lokalisaton des Rezidives 131 Jod-Ganzkörperszintigraphie, Sonographie und CT vonHals und Thorax, die Sonographie des Abdomen.

Nachsorge bei medullärem Karzinom

Nach OP eines medullären Karzinoms muss eine hereditäre Form durch Familienscreening belegt oder ausgeschlossen werden und beim betroffenen Patienten die Suche nach assoziierten Endokrnopathien (MEN I, Phaeochromzytom, primärer Hyperparathyreodismus) erflgen. MEN sind multiple endokrine Neoplasien die in einem seltenen Syndrom regelhaft miteinander auftreten können, aber nicht müssen.
Die Nachsorge bei medulärem Karzinom schließt in der Verlaufskontrolle die Bestimmung es Calcitoninspiegels und des CEA-Wertes im Serum ein.

 

I.4.9.  Therapie des lokoregionären Rezidives

Bei Lymphknoten- oder Lokalrezidiv sollte primär die chirurgische Behandlung angestrebt werden. An den Wiederholungseingriff schließt sich die Radiojoddiagnostik und ggf. -therapie an. Bei progessivem, irresektablen nicht speicherndem Lokalrezidiv ist eine perkutane Strahlentherapie oder im Einzelfall ine Chemotherapie (s.u. Fernmetastasen) oder Radiochemotherapie zu erwägen.

 

I.4.10. Therapie von Fernmetastasen

Bei singulären Fernmetastasen in Knochen, Lunge oder Leber ist die vollständige operative Entfernung anzustreben. Sofern Inoprabilität besteht, erfolgt beim papillären und follikulären Karzinom bei Jodspeicherung eine Radiojodtherapie. Bei fehlender oder unzureichedner Radiojod-Speicherung kann der Versuch einer perkutanen Strahlentherapie unternommen werden, sofern Beschwerden bestehen. Auch bei symptomatischen Fernmetastasen des medullären Schilddrüsenkarzinoms ist die perkutane Strahlentherapie indiziert.
Bei diffuser Metastasierung kann im Einzelfall eine Mono- oder Kombinationschemotherapie oder auch eine Radiochemotherapie verabreicht werden.

Zur symptomatischen Therapie einer Calcetonin-bedingten Diarrhoe empfiehlt sich Octreotide (Sandostatin) 3x100-3 x 400pg/die s.c.

 

I.4.11. Multimodale Therapie bei undifferenziertem Karzinom

Bei Organ-überschreitendem undifferenzierten Karzinom sollten die Patienten nach Diagnosesicherung einem multimodalen Therapiekonzept (Radiochemotherapie und OP) zugeführt werden.
Diese multimodalen Konzepte müssen in einem Zentrum mit entsprechenden Erfahrungen in der interdisziplinären Therapie durchgeführt erden.. In unserer Klinik werden die Patienten mit derartigen Erkrankungen regelhaft in unserer Onkologischen Konferenz in Anwesenheit aller unterschiedlichen Fachdisziplinen vorgestellt, der Fall diskutiert und die individuelle Therapie festgelegt.

 

I.4.12. Sonderfall Medulläres Schilddrüsenkarzinom

Bei den medullären Schildddrüsenkarzinomen wird zwischen einer familiären und einer sporadischen Form unterschieden. weiter sollte aufgrund des gehäuften Vorkommens im Rahmen eines MEN-Syndroms das Vorkommen der anderen Tumoren dieser Syndrome abgeklärt werden.
Bei diesem Tumor sollte eine genetische Untersuchung, die das Vorkommen einer Mutation m RET-Protoonkogen erfasst, durchgeführt werden. Diese Untersuchung beinhaltet die entscheidende Möglichkeit einer kurativen Therapieoption durch eine präventive Thyreoidektomie. Dies schließt Familienuntersuchungen mit ein.

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 II. Erkrankungen und Chirurgie der Nebenschilddrüsen

Die vier Nebenschilddrüsen (NSD) liegen paarig beidseits der Schildrüse

 II.1. Hyperparathyreodismus

Die NSD-Überfunktion wird als Hyperparathyreodismus (HPT) bezeichnet. Man unterscheidet den primären vom sekundären HPT.

Primärer HPT
Der primäre HPT bedeutet eine erhöhte Sekretion von Parathormon, die mit normalen oder erhöhten Serumkalziumspiegeln einhergeht.
Als Ursache liegen in 80-85% der Fälle solitäre Adenome, in 2-7% multiple Adenome im Rahmen eines MEN-Syndrom in 2% eine Hyperplasie aller Nebenschilddrüsen und 0,5-6% ein Karzinom der Nebenschilddrüse zugrunde. Frauen sind häufiger betroffen als Männer, im Kindesalter ist ein HPT selten.

Beim MEN I - Syndrom liegt der HPT in Kombination mit Tumoren des Pankreas und der Hypophyse vor, beim MEN II - Syndrom zusammen mit Phäochromozytom und medullären Schilddrüsenkarzinomen.

II.1.1 Pathophysiologie

Das Parathormon hat die im folgenden dargestellten unterschiedlichen Wirkungen auf Knochen, Niere und Darm.
Parathormon (PTH) führt in Anwesenheit von Vitamin D zur Kalziumfreisetzung aus den Knochen. Als Gegenspieler fungiert Calcitonin, das in den C-Zellen der Schilddrüse gebildet wird. Bei einer Hyperkalziämie bremst Calcitonin den Knochenabbau und somit die Kalziumfreisetzung. Dihydroxycholecalciferol aus dem Vitamin D3 hingegen steigert die intestinale Kalziumresorption und kann die Hyperkalziämie verstärken. Angriffspunkte des Parathormons sind die Knochen, die Nieren und der Dünndarm. Der Anstieg der Kalziumkonzentraton im Serum wird durch eine Kalziummobilisation aus dem Knochen über eine vermehrte Osteoklastenaktivität bewirkt. Gleichzeitig kommt es zu einer Vermehrung der alkalischen Phosphate in den Osteozyten und durch Auflösung der Knochenmatrix zu einer Aussceidung von Hydroxyprolin im Urin.

In den Nieren bewirkt das Parathormon eine vermehrte Ausscheidung von Phosphat und ene gesteigerte tubuläre Kalzium- und Magnesiumrückresorption. Dies wird verstärkt durch ein erhöhtes Kalzium- und Magnesiumangebot aus dem Knochenabbau. Die Hyperkalziämie führt zur Nephrokalzinose und Nierensteinbildung. Ferner werden Kalium, Natrium, Chlor, Zitrat, Sulfat, Bikarbonat, Wasser und Ammonium vermehrt mit dem Urin ausgeschieden.

Am Darm bewirkt das Parathormon eine verstärkte Resorption von Kalzium, Magnesim und Phosphat. Diese Wirkung ist möglicherweise indirekt und kann auf eine vermehrte Bildung von Dihydroxycholecalciferol in den Nieren zurückgeführt werden.

II.1.2. Klinik

Die klinische Symptomatik ist charakterisiert durch die Symptometrias: "Stein, Bein und Morgenpein"


Die Vielfältigkeit der Symptome beruht auf der Tatsache, dass die Funktion zahlreicher Organe vom Kalzium abhängig ist oder durch Kalzium beeinflusst wird. Man unterscheidet verschiedene Manifestationsformen des HPT:

Renale Manifestation:

75% der Patienten mit HPT leiden an Nephrolithiasis, bei 5% der Nierensteinträger liegt ein HPT vor.


Ossäre  (Knöcherne) Manifestation:

Sog. "braune Tumoren" (Osteodystrophia fibrosa (cystica generalisata Recklinghausen). In 30% entwickeln sich knöcherne Symptome: Generalisierte Knochenatrophie, subperiostale Resorption, periostale Knochenbildung, Akroosteolyse, Gelenkschmerzen, "Mattglas-Schädel" und Spontanfrakturen.


Neurologisch-psychiatrische Manifestation:

Charakteristisch sind Adynamie, Hyporeflexie, Myopathie, Müdigkeit, Verstimmung, amnestische Störungen.


Gastroenterologische Manifestation:

Appetitlosigkeit, Brechreiz, Obstipation, Ulkusneigung, Pankreatitis, paralytischer Ileus.

II.1.3. Diagnostik

Laborwerte:

Die größte Bedeutung hat die Bestimmung der Parathormonkonzentration im Serum. Hyperkalziämie, Hyperkalzurie, Hypophosphatämie, Hyperphosphaturie sind typische Symptome. Die Hydroxyprolinausausscheidung im Urin ist, wie die alkalische Phosphatase, erhöht. Zum Ausschluss eines MEN-Syndroms sollten die Serumhormeonwerte kontrolliert werden (Hypophyse, Schilddrüse, Nebenniere).


Röntgen

Röntgenuntersuchungen sollten bei klinischem Verdacht durchgeführt werden. Dabei sollte auf folgende Befunde geachtet werden. Generalisierte Skelettmineralisierung, Spongiosierung der Kortikalis, subperiostale Reaktion der Phalangen, Knochenzysten, Nephrolithiasis und Nephrokalzinose.


Adenomlokalisation:

- Palpation  (selten sind die Adenome zu palpieren)
- Sonographie
- Technetium-Thallium-Sequenzszintigraphie (SESTA-MIBI)
- CT
- Kernspintomographie (NMR)
- Fraktioniert selektive Venenkatheterisierung  mit PTH-Bestimmung. Die Trefferquote liegt bei ca. 60%.

Die zur Zeit verlässlichsten Verfahren der präoperativen Lokalisationsdiagnostik sind die Technetium-Thallium-Sequenzszintigraphie (SESTA-MIBI) und Sonographie mit einer Trefferquote von über 95%.

Kein diagnostisches Verfahren kann bislang die intraoperative Freilegung aller vier Nebenschilddrüsen ersetzen!


Differentialdiagnosen:

Hyperkaltiämie als paraneoplastisches Syndrom bei Malignomen (Lungen-, Mamma-,Pankreaskarzinom); Osteoporose; Alteratrophie etc.


II.1.4. Therapie

Das Verfahren der Wahl ist die chirurgische Exstirpation des Adenoms. Mit der Diagnosestellung ergibt sich die Indikation. Die operative Taktik zielt auf die postoperative Senkung der Kalziumwerte. Zugang und Exploration analog zur Schilddrüsenoperation (s.o.), wobei sämtliche regulären und häufigsten ektopen Lokalisationen der Epithelkörperchen aufgesucht und auf ein Adenom geprüft werden müssen. Bei einer Hyperplasiesollten 3 der 4 Drüsen entfernt werden. Die verbliebene halbe Drüse wird in dem M. sternocleidomastoideus implantiert und mit einem Clip oder einem nicht-resorbierbaren Faden markiert. Eine Markierung sollte durchgeführt werden um das Gewebe im Falle einer Hyperplasie gut auffinden zu können. Auf die Implantation in den Unterarm wird zunehmend verzichtet. Auf jeden Fall sollte der Ort der Reimplantation im Operationsbericht festgehalten werden. In unserer Klinik wird regelhaft für die Patienten NSD-Gewebe in Stickstoff zu einer eventuellen späteren Reimplantation krypräserviert und archiviert, um einem postoperativen Hypoparathyreodismus zu vermeiden, wenn das Gewebe nicht am Ort der Reimplantation "anwächst".


Die intraoperative PTH-Bestimmung kann, aufgrund der kurzen Halbwertzeit des PTH, zusätzlich zu der Schnellschnittuntersuchung, nützliche Informationen über den Stand der Operation liefern und dem Operateur zeigen, ob das "schuldige" Epithelkörperchen/NSD entfernt worden ist. Dies zeigt sich dann an dem deutlichen Abfall des PTH im Serum. Teilweise kann somit auf die komplette Freilegung der Schilddrüse mit allen vier NSD verzichtet werden.

Risiken der Operation:

- Blutung
- Infektion der Operationswunde
- Rekurrensschädigung
- Tetanie (Krämpfe durch Calciummangel)
- Weitere Risiken wie bei der Operation an der Schilddrüse (s.o.)


Prognose:

Nach erfolgreicher Entfernung des Adenoms ist die Prognose gut, vorübergehende Hypokalziämien mit Tetanie bessern sich unter Zusatz von oralem Kalzium

 

II.1.5. Sekundärer Hyperparathyreodismus  

Im Falle eines sekundären Hyperparathyreodismus kommt es zu einer gesteigerten PTH-Sekretion zum Ausgleich eines extrazellulären Kalziummangels.

Dieser beruht hauptsächlich auf einer chronischen Niereninsuffizienz oder seltener auf einer intestinalen Kalziummangelabsorption (Vitamin-D-Mangel, Malasorption, Sprue). Bei länger bestehender Hypokalziämie kommt es zu einer reaktiven sekundären Hyperplasie aller Drüsen.

Durch Phospatstau resultiert eine Überschreitung des Löslichkeitsproduktes von Kalzium und Phosphat, dadurch kommt es zur Ausfällung von Phosphat im Gewebe und Abnahme des Kalziumspiegels. Gleichzeitig ist die Bildung von Dihydroxycholecalciferol in den Nieren gestört.

Bei Entwicklung autonomer Reaktionsmechanismen im Rahmen eines HPT spricht man vom tertiären HPT


Klinik:

Symptome des HPT bei langdauernder Niereninsuffizienz oder Malabsorption. Das Serumkalzium kann normal (Frühform), erhöht und selten sogar erniedrigt sein.


Therapie:

Versuch einer konservativen Therapie bei intestinaler Ursache. Bei renaler Genese ist eine totale Parathyreodektomie mit autologer Transplantation eines Epithelkörperchens indiziert.

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 II.2. Hypoparathyreodismus


Funktionsverlust der Epithelkörperchen mit Abfall des Serumkalziums und gesteigerter neuromuskulärer Erregbarkeit.

Ursächlich können idiopathische und häufiger sekundäre (postoperativ nach Schilddrüsen- oder NSD-Operation) Veränderungen sein. Intermittierend können auch reaktive Formen des Hypoparathyreodismus auftreten, z.B. nach der Entfernung eines NSD-Adenoms sowie bei Neugeborenen von Müttern mit einem HPT.

Im Falle einer Tetanie nach Schilddrüsenoperation handelt es sich meist um eine iatrogene Form des Hypoparathyreodismus, die aber meist vollständig rückläufig ist!


Klinik:

- Tetanische Ausfälle mit tonischen Muskelkrämpfen
- Parästhesien
- Viszerale Spasmen
- Epileptische Anfälle
- Im Serum : Hypokalziämie, Hyperphosphatämie & erniedrigter PTH-Spiegel


Therapie:

Konservativ mit oraler oder i.v. Kalziumsubstitution (2-3 g/Tag) per os oder 1-2 Amp. i.v.), Vitamin D3-Gaben.

 

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 II.3. Nebenschilddrüsenkarzinome
Die Inzidenz beträgt ca. 1% aller NSD-Tumoren. Davon sind 90% hormonell aktiv. Demnach treten ähnliche klinische Symptome wie bei den Adenomen auf (Hyperkalziämie), NSD-Karzinome neigen zur lymphogenen Metastasierung und zu lokalen Rezidiven.

Die Karzinome können sehr selten auch in ektopen NSD vorkommen. Bei der Diagnosestellung liegt bereits in einem Drittel der Fälle eine Lymphknotenmetastasierung vor.

Intraoperative makroskopische Kriterien:

- Infiltratives Wachstum in die Umgebung
- Keine oder schwere Abgrenzung zur Umgebung
- Derbe Konsistenz und grau-weißliche Schnittfläche


Chirurgische Therapie:

Radikales operatives Vorgehen. Bei einer Metastasierung ist keine radikale Therapie mehr möglich. Lediglich symptomatische Kalziumsenkung und palliative Tumorreduktion.

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Letzte Änderung: Dr. Oliver Mann, 10.10.2013