Myelitis

Der Begriff Myelitis sollte dem Wortsinn nach nur auf entzündliche Erkrankungen des Rückenmarks angewendet werden. In der Praxis wird jedoch oft zwischen Myelopathie (enthält auch nicht entzündliche Ursachen) und Myelitis nicht streng unterschieden. Das ist aus der Akutsituation heraus verständlich, wo zunächst eine Differenzierung zwischen infektiöser, autoimmuner, ischämischer oder Myelopathie sonstiger Genese noch nicht möglich ist.

Akute Myelopathien sind schwerwiegende Erkrankungen, die sofortiges Handeln erfordern (Kaplan et al. 2004). Neben Traumata als offensichtlicher Ursache muss zuerst eine Kompression des Rückenmarks (Tumor, Blutung, Bandscheibenvorfall) durch eine MRT- Untersuchung mit Kontrastmittel ausgeschlossen werden. Trotz negativer Bildgebung kann eine Meningeosis mit spinaler Symptomatik vorliegen, die über maligne Zellen im Liquor erkannt werden kann. Die Untersuchung des Liquors erlaubt in den meisten Fällen eine Unterscheidung entzündlicher von nicht entzündlichen Ursachen (spinale Ischämie, epidurale Lipomatose, Strahlenschaden (de Seze et al., 2001)). Zu beachten ist jedoch, dass spinale Ischämien auch zu einer (granulozytären) Reizpleozytose führen können. Zu Beginn einer Myelitis kann der Liquor noch unauffällig sein, so daß bei entsprechendem Verdacht nach 2- 7 Tagen eine zweite Punktion vorgenommen werden sollte.

Zwar lassen sich Liquorveränderungen wie Pleozytose, Schrankenstörung und intrathekale Ig-Synthese, einzeln oder in Kombination, bei den meisten Fällen mit Verdacht auf Myelitis nachweisen (Harzheim et al., 2004), doch steht dahinter eine überaus heterogene Gruppe von möglichen Erkrankungen. Für eine subakute Infektion kommen vor allem Viren (HSV-1, HSV- 2, VZV, EBV, CMV, Coxsackie, Echo, Polio, FSME, HIV, HTLV- 1), aber auch Staphylococcus aureus und Mycoplasma pneumoniae als Erreger in Betracht. Mehr chronische Verläufe würde man bei einer Borreliose, Lues oder Tuberkulose erwarten. Der Erregernachweis ist, wie üblich, aus dem Liquor über Kultur, PCR und AI Erhöhung zu verizifieren. Treten AI Anstiege erst bei der Verlaufspunktion auf, so darf eine Beteiligung des betreffenden Antigens als sicher angenommen werden. Schwieriger wird die Interpretation, wenn bereits in der akuten Phase, bei der initialen Punktion, schon eine intrathekale Synthese von IgG, A, M, oder nur positive oligoklonalen Banden oder gar nur erhöhte AI vorliegen. Eine solche Konstellation deutet auf ein autoimmunes Geschehen oder ein Nachhinken der klinischen Symptomatik bei vorangegangener Infektion hin. 30-60 % der Myelitiden sollen parainfektiösen Ursprungs sein, die im Gefolge von Infektionen der oberen Luftwege oder des Gastrointestinalraumes mit einer Verzögerung von 2- 4 Wochen auftreten. Wahrscheinlich gibt es in erheblichem Maße Überschneidungen zwischen den verschiedenen pathologischen Mechanismen. Auffällige Häufungen von Myelitiden wurden auch im Gefolge von Impfungen beobachtet.

Eine der wesentlichen Ursachen einer isolierten Myelitis ist eine beginnende Multiple Sklerose. Diese Diagnose stützt sich außer dem typischen Liquorbefund auf das Vorhandensein demyelinisierender Läsionen im Gehirn, die (noch) ohne klinisches Korrelat sind. Neben der MS sind bei Erstmanifestation einer Myelitis auch eine ADEM oder Neuromyelitis optica (NMO, Devic Erkrankung) zu erwägen. Während es sich bei der ADEM in der Regel um eine monophasische Erkrankung handelt, lassen sich MS einerseits und NMO andererseits an Hand des Liquorbefundes unterscheiden. Bei der NMO finden sich in der akuten Phase häufig Pleozytosen > 50/µl und /oder > 5% Granulozyten. Im Gegensatz zur MS verschwinden die oligoklonalen Banden im Laufe der Erkrankung. Kontrollpunktionen sollten daher unbedingt durchgeführt werden. Eine große Bedeutung bei der Differentialdiagnose MS oder NMO könnte in Zukunft dem NMO-IgG Antikörper im Serum zukommen, der Grenzstrukturen der Hirnkapillaren und der Pia anfärbt (Lennon et al., 2004).

Eine paraneoplastische Ursache geht ebenfalls oft mit dem Auftreten von oligoklonalen Banden im Liquor einher. Der direkte Nachweis ist über antineuronale Antikörper im Serum zu führen, wobei Anti-Hu die häufigste Varietät darstellt und meistens zur Aufdeckung eines Bronchialcarcinoms führt. Myelitiden können auch mit systemischen Grunderkrankungen wie Lupus erythematodes, Kollagenosen, Sarkoidose, Sjögren Syndrom, Vaskulitis, Phospholipidsyndrom assoziiert sein und dementsprechende Liquorbefunde zeigen. Unter immunsuppressiver Therapie ist der Liquor jedoch nicht selten unauffällig bzw. normalisiert sich im Verlauf.

Harzheim M, Schlegel U, Urbach H, Klockgether T, Schmidt S: Discriminatory features of acute transverse myelitis: a retrospective analysis of 45 patients. J Neurol Sci 2004; 217: 217-223

Lennon VA, Wingerchuk DM, Kryzer DJ, Pittock SJ, Lucchinetti CF, Fujihara K, Nakashima I, Weinshenker BG: A serum autoantibody marker of neuromyelitis optica: distinction from multiple sclerosis. Lancet 2004; 364: 2106- 2112

De Seze J, Stojkovic T, Breteau G, Lucas C, Michon-Pasturel U, Gauvrit J, Hachulla E, Mounier-Vehier F, Pruvo J, Leys D, Destee A, Hatron P, Vermersch P: Acute myelopaties. Clinical, laboratory and outcome profiles in 79 cases. Brain 2001; 124:1509-1521